Склерема новорожденных. Гистология, виды склеремы новорожденных
Наблюдаются две формы заболевания: генерализованная и узловатая склерема новорожденных. Синонимы: некроз подкожного жира новорожденных (adiponecrosis subcutanea neonatorum), липофагическая гранулема.
При генерализованной склереме новорожденных кожа всего тела напоминает воск — она жесткая, сухая и холодная. Смерть обычно наступает в течение первой недели. При узловатой склереме новорожденных в подкожной жировой ткани глубоко расположены плотные очаги. Этот процесс является местным и ограниченным; примерно в течение 4 месяцев все высыпания подвергаются обратному развитию. Общее состояние здоровья не страдает.
Гистопатология склеремы новорожденных. Основные гистологические изменения при обеих формах заболевания одинаковы [Цик и Мадден; Флори (ZeeK Madden, Florey)]. Обе формы могут наблюдаться одновременно у одного и того же больного [Эйхенлауб и Сандлер (Eichenlaub, Sandler)]. Обнаруживается дегенерация, некроз и кристаллизация подкожного жирового слоя, а также воспа: лительная реакция и фиброз.
По-видимому, заболевание развивается в результате замедленного созревания жира, что приводит к необычно низкому содержанию олеиновой кислоты в жире, в результате чего последний легко уплотняется [Нуйин, Пэйс и Дэвис (Noojin, Pace, Davis)].
Генерализованная склерема новорожденных. Величина и форма жировых клеток подкожной клетчатки различны. В некоторых участках клетки некротичвы, очертания их нечеткие. Внутри жировых клеток или кнаружи от них расположены поодиночке или в виде пучков, отчасти радиальных, бесцветные иглоподобные кристаллы, не окрашиваемые обычными красками на жир. Некоторые из них обладают двойной преломляемостью в поляризационном микроскопе [Рейч (Reich); Цик (Zeek) и Мадден]. Химический состав кристаллов полностью не установлен.
Большинство исследователей считает, что они состоят из нейтрального жира. Гранулематозный инфильтрат располагается преимущественно по периферии жировых долек, в виде отдельных очагов встречается также и внутри долек. Он состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, гигантских клеток инородных тел и фибробластов. Перегородки между жировыми дольками значительно расширены.
В двух случаях генерализованной склеремы новорожденных на аутопсии были обнаружены изменения висцерального жира, гистологически идентичные .изменениям подкожного жира. В одном случае (Цик и Мадден) поражение висцерального жира было распространенным, в другом случае (Флори) оно было ограничено только областью околопочечной жировой ткани и областью жировой ткани вокруг ребер.
Узловатая склерема новорожденных (некроз подкожного жира новорожденных). Как правило, наблюдается более выраженная воспалительная реакция и большее количество гигантских клеток инородных тел, чем при генерализованной склереме новорожденных. Гигантские клетки инородных тел могут содержать кристаллы (Фокс). Заживление происходит путем фиброза.
Дифференциальный диагноз узловатой склеремы новорожденных. Склерема новорожденных гистологически отличается от рецидивирующего лихорадочного узловатого не нагнаивающегося панникулита наличием жировых кристаллов и отсутствием пенистых клеток.
