Гистопатология и дифференциация пигментной пурпуры. Рецидивирующий лихорадочный узловатый ненагнаивающийся панникулит
Телеангиэктатическая кольцевидная пурпура Майокки, прогрессивный, пигментный дерматоз Шамберга и лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма являются разновидностями заболевания, развивающегося на клинически до этого неизмененной коже и заканчивающегося более или менее стойкими явлениями гемосидероза кожи. В отличие от этого нередко встречающийся пурпурозный и пигментный ангиодермит Фавра-Шэ (Favre, Chaix) или «охряно-желтый дерматит голеней» (dermite jaune d'ocre) развивается на участках кожи в области расширенных вен.
В свежих элементах отмечается отечность, дегенерация и эндотелиальная пролиферация капилляров. Часто количество капилляров увеличено. В окружности некоторых капилляров обычно обнаруживаются небольшие экстравазаты. Клеточный инфильтрат, состоящий преимущественно из лимфоцитов с небольшим количеством гистиоцитов и иногда единичными нейтрофилами, расположен в верхних частях дермы, особенно в окружности капилляров. Воспалительный инфильтрат может проникать в нижние части эпидермиса и вызывать умеренно выраженную вакуольную дегенерацию ба-зального слоя, незначительный спонгиоз мальпигиева слоя и очаговый паракератоз.
В старых элементах количество капилляров обычно увеличено. В некоторых Капиллярах отмечается пролиферация эндотелия, в других — расширение просветов. Экстравазаты могут не обнаруживаться, но гейосидерин находят почти всегда, хотя и в различных количествах. Воспалительный инфильтрат менее выражен, чем в ранней стадии заболевания; может развиться незначительная атрофия эпидермиса с отсутствием эпидермальных отростков.
Дифференциальный диагноз пигментной пурпуры. Прогрессивную пигментную пурпуру иногда бывает трудно гистологически отличить от застойного дерматита, так как оба заболевания характеризуются наличием экстравазатов и отложениями гемосидерина. Однако при застойном дерматите процесс имеет более глубокое расположение и, кроме того, обычно обнаруживается фиброз дермы и фиброзное утолщение стенок малых сосудов нижних частях дермы. Анафилактоидная пурпура отличается от прогрессивной пигментной пурпуры преимущественным содержанием нейтрофилов в инфильтрате и наличием лейкоцитоклазии.
Рецидивирующий лихорадочный узловатый ненагнаивающийся панникулит характеризуется обильными плотными напряженными узелками и узлами в подкожной жировой ткани. Подвергаясь обратному развитию, высыпания часто оставляют вдавление кожи. Обычно на коже имеется лишь небольшая эритема. В отдельных случаях поражения прорываются в кожу с выделением маслянистой жидкости («разжижающийся» панникулит).
С гистологической точки зрения заболевание может быть разделено на три стадии. Первые две клинически соответствуют уплотнению узлов, в третьей стадии разивается вдавление кожи. Вследствие малой продолжительности развития первая стадия наблюдается редко; возможно, что она и не всегда бывает. В большинстве случаев гистологически обнаруживается комбинация изменений второй и третьей стадии.
Первая стадия (островоспалительная) характеризуется воспалительным инфильтратом между жировыми клетками, состоящими из полиморфноядерных лейкоцитов, лимфоцитов и гистиоцитов. Полиморфноядерные лимфоциты могут преобладать [Ангэр (Ungar), Левер]. Образования абсцессов не наблюдается.
Во второй стадии (стадия макрофагов) инфильтрат состоит преимущественно из гистиоцитов. Иногда можно обнаружить также небольшое количество лимфоцитов и плазматических клеток. Гистиоциты проникают в жировые клетки и поглощают их. Эти гистиоциты (макрофаги) более крупные, протоплазма их пенистая, в некоторых из них по нескольку ядер. В отдельных участках многочисленные макрофаги с пенистой протоплазмой полностью замещают жировые клетки.
В третьей стадии (фибропластической) участки с некротическими макрофагами заполняются фибробластами и лимфоцитами. Коллаген оттесняется книзу с последующим фиброзом.
В эпидермисе и дерме изменений нет. В некоторых случаях отмечаются патологические изменения подкожных сосу, дов: отек и утолщение сосудистых стенок [Кеминс (Cummins) и Левер; Тилден (Tilden), Готшалк и Авакиан (Gottshalk, Avakian)].
В случаях панникулита с прорывом узлов [Шаффер; Бинокли (Shaffer, Binkleyj] вторая стадия заканчивается не фиброзом, а разжижением пенисто-клеточного инфильтрата. Обнаруживается аморфный пенистый матрике, в котором как бы в виде взвеси находятся ядра пенистых клеток, а также лимфоциты и единичные полиморфноядерные лейкоциты.
В настоящее время установлено, что при болезни Вебера-Хритиана может быть поражена жировая ткань и внутренних органов. Об этом свидетельствуют результаты четырех вскрытий. В трех случаях был обнаружен панникулит внутренних органов с таким же гистологическим строением, как и поражения кожи. Поражения были слабо выраженными в одном из этих случаев [Спейн и Фол и (Spain, Foley)] и резко выраженными — в двух других [Ангэр; Мостофи и Инглман (Mostofi, Engleman)]. Однако лишь один больной (Мостофи и Инглмана) умер несомненно от данного заболевания.
Дифференциальный диагноз панникулита. Гистологическая картина узловатого панникулита специфична во второй стадии заболевания: не существует других заболеваний, при которых обнаруживается столь резко выраженное преобладание пенистых клеток в подкожной жировой ткани. При гранулеме инородного тела обычно наряду с пенистыми клетками обнаруживаются и другие разнообразные клеточные элементы, в частности гигантские клетки инородных тел.