Дифференциальный диагноз кольцевидной гранулемы. Подкожные узелки при ревматизме и хронический атрофический акродерматит
Тип кольцевидной гранулемы с множественными очагами неполной дегенерации коллагена может весьма напоминать липоидный некробиоз, характеризующийся аналогичной формой дегенерации коллагена. Однако липоидный некрЬбиоз отличается от кольцевидной гранулемы сосудистыми изменениями, наличием липоидного материала и многочисленных гигантских клеток инородных тел, а также отсутствием муцина.
Тип кольцевидной гранулемы с одним или несколькими большими очагами полной дегенерации коллагена может быть почти неотличимым от подкожных узелков ревматического артрита (см. ниже). Однако в узелках ревматического артрита участки дегенерации обычно имеют большие размеры и они расположены глубже в дерме или даже в подкожной жировой клетчатке; клеточная реакция является менее полиморфной (преимущественно гистиоциты и фибробласты), а при кольцевидной гранулеме имеется, кроме того, м,ного лимфоцитов [Боуэрс (Bowers)].
При ревматической лихорадке и ревматоидном артрите в подкожной жировой ткани могут развиваться маленькие плотные узелки, главным образом в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Диаметр узелков колеблется от нескольких миллиметров до 2 см.
Подкожные узелки при обоих заболеваниях имеют сходное строение. Обнаруживаются три резко очерченных зоны: 1) центральная зона, или зона некроза; 2) промежуточная зона, состоящая из пролиферирующих гистиоцитарных клеток, и 3) периферическая зона, состоящая из хронических воспалительных клеток [Беннет, Целлер и Бауэр (Bennet, Zeller, Bauer)]. При ревматической лихорадке в узелках преобладают эксудативные изменения, при ревматоидном артрите — пролиферативные и некротические изменения.
При ревматической лихорадке в центральной зоне узелка находят фибриноидную дегенерацию. Промежуточная зона состоит из отечного коллагена, инфильтрированного воспалительными клетками, в том числе большим количеством крупных одноядерных клеток (гистиоцитов), что создает сходство с узелками гранулемы Ашофа (Aschoff) в миокарде.
При ревматоидном артрите центральная зона состоит из некротизированного коллагена, а промежуточная — из гистиоцитов и фибробластов, расположенных в виде частокола вокруг центральной зоны некроза.
Дифференциальный диагноз между узелками ревматоидного артрита и кольцевидной гранулемы см. в разделе о кольцевидной гранулеме.
Хронический атрофический акродерматит
При этом заболевании поражается кожа конечностей. Она имеет атрофичный, морщинистый вид; цвет ее синюшно-красный или коричневатый. Обычно имеются нежные чешуйки. Вследствие уменьшения количества подкожного жира становятся хорошо заметными подкожные вены. В некоторых случаях развиваются полосовидные очаги фиброза, напоминающие склеродермию, а также фиброзные узлы, особенно вдоль локтевой («локтевые полосы») и большеберцовой кости.
Гистологическая картина специфична. Имеется паракератоз (от небольшого до умеренно выраженного) и атрофия эпидермиса с отсутствием эпидермальных отростков. Непосредственно под эпидермисом узкая зона соединительной ткани отделяют полосу густого инфильтрата от эпидермиса. Наряду с полосовидным инфильтратом имеются рассеянные очаги воспалительного инфильтрата в дерме, особенно вокруг кровеносных сосудов. Инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов, но содержит также и гистиоциты. Здесь могут быть хроматофоры с меланином или гемосидерином. На всем протяжении дермы отмечается интерстициальный отек и атрофия коллагеновых пучков. Атрофия приводит к постепенному истончению дермы, в два-четыре раза по сравнению с нормой.
Сальные железы и волосы рано вовлекаются в атрофический процесс и обычно полностью отсутствуют. Потовые железы, однако, как правило, сохраняются. Вследствие истончения дермы она необычно тесно прилегает к эпидермису. Кровеносные сосуды расширены; возможна их эндотелиальная пролиферация.
Отмечается выраженная атрофия подкожной жировой ткани. Величина жировых клеток различна, они неправильной формы. Видны очаги воспалительной инфильтрации и фиброз различной степени. Через много лет атрофическая стадия может потерять свои специфические гистологические черты: наблюдается лишь атрофический эпидермис и атрофичная, богатая фиброзной тканью дерма без воспалительного инфильтрата.
Полосовидные очаги фиброза, напоминающие склеродермию, а также фиброзные узлы обычно представляют собой лишь участки густого фиброза. Однако иногда в полосовидныx очагах обнаруживается гистологическое строение, не отличимое от строения склеродермии.