MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Буллезный эпидермолиз. Болезнь Дарье или фолликулярный кератоз

При этом заболевании образуются пузыри или пузырьки обычно на местах травмы, а иногда и без предшествующей травмы. Различают две формы дерматоза — простую (epidermolysis bullosa simplex) и дистрофическую (epidermolysis bullosa dystrophica). При простой форме пузыри заживают без образования рубца, слизистые оболочки и ногти поражаются редко, заболевание имеет тенденцию к самопроизвольному излечению или значительному улучшению ко времени полового созревания. При дистрофической форме высыпания заживают с образованием атрофических рубцов, часто наблюдаются поражения в полости рта и дистрофические изменения ногтей. Заболевание существует в течение всей жизни.

При буллезном эпидермолизе обычно бывают однокамерные пузыри и пузырьки, которые могут локализоваться в любом слое эпидермиса. При дистрофической форме они чаще всего располагаются под эпидермисом [Талипэн; Лэмб и Халперт (Tulipan; Lamb, Halpert)], при простой форме — под роговым слоем [Джонсон и Тест (Johnson, Test)]. При обеих формах в верхней части дермы имеется отек и хронический воспалительный инфильтрат различной интенсивности. Часто находят эозинофилы. При дистрофической форме в верхней части дермы могут обнаруживаться милиаподобные эпидермальные кисты (Талипэн).

Энгман и Мук (Engman, Mook) впервые описали при этом заболевании отсутствие эластических волокон в сосочковом и подсосочковом слоях пораженной и клинически здоровой кожи. Они полагали, что причиной заболевания является отсутствие эластических волокон. В дальнейшем некоторые авторы подтверждали эти данные, другие же [Гай и Аллен (Guy, Allen)] обнаруживали нормальную эластическую ткань. В последние годы установлено, что при простой форме буллезного эпидермолиза эластическая ткань нормальна (Джонсон и Тест), при дистрофической форме она имеет тенденцию исчезать в верхней части дермы (Талипэн; Лэмб и Халперт).

Возможно, однако, что отсутствие эластической ткани при дистрофической форме является не первичным, а вторичным симптомом, зависящим от разрушения ткани в результате патологического процесса.
Дифференциальный диагноз. Дифференцировать буллезный эпидермолиз от других пузырных заболеваний невозможно. Однако в его пользу свидетельствует наличие маленьких эпидермальных кист и отсутствие эластической ткани.

буллезный эпидермолиз

Болезнь Дарье или фолликулярный кератоз

Заболевание характеризуется гиперкератотическими или покрытыми коркой узелками, которые, сливаясь друг с другом, могут образовывать бородавчатые разрастания. Выраженность этих высыпаний различна. Часто поражается слизистая оболочка полости рта, в отдельных случаях слизистая оболочка влагалища, гортани и глотки [Брюнауэр (Brunauer)].

Наличие папилломатоза в сочетании с гиперкератозом приводит к развитию гиперкератотических пробок, которые часто заполняют сально-волосяные фолликулы и, кроме того, обнаруживаются и вне фолликулов. Болезнь Дарье не является первичным фолликулярным заболеванием. Доказательством этому служит тот факт, что дерматоз может локализоваться на участках, лишенных фолликулярного аппарата, — на ладонях, подошвах, слизистой оболочке полости рта. Таким образом, термин «фолликулярный кератоз» ошибочен.

Сочетание папилломатоза и образования лакун приводит к своеобразной гистологической картине, которая может быть обозначена как вегетация. В участках вегетации растянутые и разветвленные сосочки покрыты одним, а иногда (несколькими слоями эпителиальных клеток.
Поражения слизистых оболочек аналогичны поражениям кожи (Брюнауэр).

Дифференциальный диагноз. Отличие болезни Дарье от семейной доброкачественной хронической пузырчатки см. ниже. Пролиферации типа villi («выступы») в область лакун могут напоминать картину при syringocystadenoma papilliferum [Бирман (Beerman)]. Однако при последнем заболевании villi ограничены двумя рядами эпителиальных клеток. Кроме того, отсутствует дискератоз, а в дерме имеются большие апокринные железы.

болезнь Дарье

- Читать далее "Семейная хроническая пузырчатка Хейли-Хейли. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского и Лютца"


Оглавление темы "Патология кожи":
1. Порокератоз Мибелли и пигментная ксеродерма. Врожденный эктодермальный дефект
2. Синдром Ротмунда, Вернера, прогерия детей. Световая оспа и летняя почесуха
3. Буллезный эпидермолиз. Болезнь Дарье или фолликулярный кератоз
4. Семейная хроническая пузырчатка Хейли-Хейли. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского и Лютца
5. Верруциформный акрокератоз Гопфа и эластическая псевдоксантома. Эластическая псевдоксантома
6. Гиперэластическая кожа или синдром Элерса-Данлоса. Пигментная крапивница
7. Дифференциация пузырей на коже. Дерматит-экзема
8. Атопический дерматит, невродермит. Себорейный дерматит, эксфолиативный дерматит
9. Образование пузырей при дерматите-экземе. Подострый дерматит
10. Хронический дерматит. Контактный дерматит, монетовидная экзема
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта