MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Ротмунда, Вернера, прогерия детей. Световая оспа и летняя почесуха

Имеется три различных, хотя и близких, генодерматоза, основным клиническим симптомом которых является атрофия кожи.
Синдром Ротмунда — семейное заболевание, (начинающееся в детстве с атрофии кожи. Наряду с атрофией имеются эритематозные изменения кожи, шелушение, телеангиэктазии и коричневатая пигментация. Клинически пораженная кожа напоминает картину атрофической сосудистой пойкилодермии. В детстве развивается катаракта.

Синдром Вернера (прогерия взрослых) также является семейным заболеванием, но начинается оно не раньше второго-третьего десятилетия жизни. Кожа, подкожный жировой слой и мускулатура конечностей подвергаются атрофии, приводящей к изъязвлениям. Катаракта развивается в юности.

Прогерия детей — не семейное заболевание. Она начинается в возрасте нескольких месяцев. Такие больные остаются карликами с большим черепом и птичьим выражением лица. Кожа атрофична и морщиниста.
Ни при одном из трех перечисленных заболеваний характерной гистологической картины нет. Отмечается атрофия эпидермиса, истончение коллагеновых пучков, а также атрофия или даже исчезновение придатко в кожи [Рид (Reed)].

В области очагов эритемы при синдроме Ротмунда, несмотря на их клиническое сходство с атрофической сосудистой пойкилодермией, воспалительный инфильтрат отсутствует, а имеются лишь явления атрофии с телеангиэктазиями [Танхаузер (Thannhauser)].

Световая оспа и летняя почесуха

Hydroa представляет собой рецидивирующие папуло-везикулезные высыпания, преимущественно в летние месяцы и чаще у мальчиков. Поражаются исключительно открытые участки кожного покрова.

Существуют две формы заболевания: 1) летняя почесуха (hydroa aestivalis) —более легкая форма, не оставляющая рубцов и подвергающаяся обратному развитию к периоду полового созревания и 2) световая оспа (hydroa vacciniformis), оставляющая рубцы и существующая в течение всей жизни больного.
Световая оспа часто комбинируется с врожденной порфинурией, т. е. с выделением мочой больших количеств уропорфирина и копропорфирина.

При световой оспе в верхней части дермы имеется ограниченный участок воспаления с последующим развитием некроза. В эпидермисе образуется внутриэпидермальный пузырь; вначале он многокамерный, а затем вследствие дегенерации эпителиальных клеток становится однокамерным.

Пузырь выполнен фибрином, лейкоцитами и остатками эпителиальных клеток. Внутри очага некроза в верхней части дермы отмечается тромбоз кровеносных сосудов и геморрагические фокусы. Некротический участок окружен валом хро-нического воспалительного инфильтрата. При рассасывании этого некротического участка развивается рубец. При летней почесухе изменения в дерме менее тяжелые, чем при световой оспе. Заживление происходит без образования рубца.

световая оспа

- Читать далее "Буллезный эпидермолиз. Болезнь Дарье или фолликулярный кератоз"


Оглавление темы "Патология кожи":
1. Порокератоз Мибелли и пигментная ксеродерма. Врожденный эктодермальный дефект
2. Синдром Ротмунда, Вернера, прогерия детей. Световая оспа и летняя почесуха
3. Буллезный эпидермолиз. Болезнь Дарье или фолликулярный кератоз
4. Семейная хроническая пузырчатка Хейли-Хейли. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского и Лютца
5. Верруциформный акрокератоз Гопфа и эластическая псевдоксантома. Эластическая псевдоксантома
6. Гиперэластическая кожа или синдром Элерса-Данлоса. Пигментная крапивница
7. Дифференциация пузырей на коже. Дерматит-экзема
8. Атопический дерматит, невродермит. Себорейный дерматит, эксфолиативный дерматит
9. Образование пузырей при дерматите-экземе. Подострый дерматит
10. Хронический дерматит. Контактный дерматит, монетовидная экзема
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта