Порокератоз Мибелли и пигментная ксеродерма. Врожденный эктодермальный дефект
Порокератоз Мибелли может встречаться как один, так и несколько очагов поражений. Очаг представляет собой атрофичный центр, окруженный приподнятым кератотическим валиком. На вершине последнего расположен желобок, заполненный роговыми массами.
Эта пластинка в центре состоит из цилиндрических паракератотических клеток, под которыми зернистый слой отсутствует; во всех других местах он хорошо выражен. В дерме под «роговидной пластинкой» располагается хронический воспалительный инфильтрат.
Вследствие наличия «роговидной пластинки» гистологическая картина порокератоза Мибелли специфична . Наименование «порокератоз» неправильно, так как «роговидная пластинка» не обязательно локализуется в отверстии протока потовой железы.
Пигментная ксеродерма
Это заболевание связано со сверхчувствительностью к ультрафиолетовым лучам. Поражения располагаются преимущественно на открытых участках кожного покрова. Ранняя стадия характеризуется легкой диффузной эритемой с шелушением и маленькими очагами гиперпигментации, напоминающими веснушки.
В поздней стадии развиваются атрофия кожи, пятнистая пигментация и телеангиэктазии, что обусловливает клиническое сходство с кожей при хроническом радиодерматите. На атрофичной коже возникают бородавчатые разрастания, которые могут превращаться в рак.
В поздней стадии бывает атрофия одних участков эпидермиса и акантоз на других. В эпидермисе могут быть атипичные, многоядерные клетки. Гиперкератоз и гиперпигментация, имеющиеся уже в ранней стадии дерматоза, в поздней стадии более выражены. Наблюдается базофильная дегенерация коллагена и образование элацина и коллацина. В эпидермисе местами могут встречаться атипические разрастания — гистологическая картина таких участков аналогична картине при старческом кератозе.
Наконец, в некоторых очагах развивается спиноцеллюлярный рак, реже — базальноклеточная эпителиома и саркома.
Врожденный эктодермальный дефект
При этом заболевании имеется неполное развитие эпидермиса и его придатков. Кожа гладкая и глянцевитая. Рост волос замедлен, или они полностью отсутствуют. Кроме того, может наблюдаться аплазия зубов и дистрофия ногтей. Вследствие уменьшения количества потовых желез или их полного отсутствия потоотделение у больных неполноценное, и они плохо переносят тепло.
Гистопатология. Обнаруживается отсутствие потовых желез или имеются рудиментарные нефункционирующие железы и протоки. Обычно аналогичный дефект отмечается и в строении сальноволосяных структур. Эпидермис истончен; может наблюдаться истончение и дермы. Коллаген, эластические волокна и кровеносные сосуды обычно нормальны. В двух случаях Сандермэна (Sunderman) гистологические исследования кожи подкрыльцовой области обнаружили полное отсутствие эккринных желез, апокринные железы были развиты нормально.