Диагноз фолликулярного муциноза устанавливается на основании клинической картины и результатов гистологического исследования, а также полного обследования больного для исключения лежащего в основе заболевания злокачественного процесса. Необходимо диспансерное наблюдение с периодическим обследованием больных для исключения злокачественного перерождения элементов.
Дифференциальный диагноз с первичным (идиопатическим) фолликулярным муцинозом сложен и основан на обнаружении при паранеопластическом процессе характерных гистологических признаков злокачественности.
Необходимо исключить также ряд других заболеваний. Лихеноидный туберкулез кожи развивается у больных туберкулезом (как правило, у молодыхлюдей), высыпания располагаются главным образом на боковых поверхностях туловища, они менее мономорфны, быстрее эволюционируют, гистологически характеризуются дермальным инфильтратом из эпителиоидных клеток и лимфоцитов по периферии бугорка.
Для гнездного облысения характерны типичные эритематозно-сквамозные очаги на туловище, а также отсутствие воспалительных изменений кожи и гиперкератоза. При шиловидном лишае гистологически выявляются умеренный гиперкератоз с наличием роговых пробок в устьях расширенных фолликулов, слабо выраженная лимфоидная инфильтрация дермы вокруг волосяных фолликулов, а при фолликулярном муцинозе обнаруживают отложения муцина в волосяных фолликулах и сальных железах.
Волосяной лишай наблюдается главным образом у девочек и молодых женщин, элементы располагаются изолированно, без тенденции к слиянию в бляшки, а также не сопровождаются выпадением или поредением волос в очаге поражения. При синдроме Литтла—Лассюэра сыпь локализуется преимущественно на задней поверхности шеи, в области живота, ягодиц, бедер, что не характерно для фолликулярного муциноза, элементы не группируются с образованием очагов и не сливаются, алопеция носит рубцевидный харакер, окончательное заключение дает гистологическое исследование биоптатов очагов поражения.
Дифференциальный диагноз фолликулярного муциноза также проводится с парапсориазом, особенно бляшечным, болезнью Девержи, дисковидной красной волчанкой, микседематозным лихеном, лихеноидным сифилидом, красным плоским лишаем, себорейной экземой.
Прогноз фолликулярного муциноза плохой.
При паранеопластическом фолликулярном муцинозе необходимо лечение злокачественного заболевания.
Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона (син.: подроговой пустулезный дерматоз) — редкое хроническое рецидивирующее заболевание с неясной этиологией. В патогенезе заболевания придается значение иммунным комплексам и обнаружению в сыворотке крови больных повышения уровня ФНО, появление же пустул связывают с активацией нейтрофилов. Возраст начала заболевания — 30-60 лет; в 4 раза чаще болеют женщины. Паранеопластический вариант болезни обусловлен главным образом IgA-миеломой, иногда — раком предстателвной железы.
Клинически пустулез Снеддона—Уилкинсона проявляется очагами гиперемии, на фоне которых возникают фликтены диаметром от 0,5 до 1 см с тонкой, дряблой покрышкой и стерильным содержимым. Будучи сгруппированными, они формируют кольца диаметром от 1 до 5 см, дуги или гирлянды. Высыпания располагаются в области подкрыльцовых впадин и паховых складок, реже — на животе, ягодицах, боковых поверхностях туловища и других участках кожи, за исключенем лица, волосистой части головы, кистей и стоп. На месте вскрывшихся пустул остаются эрозии с фестончатыми краями, покрытые корочками. Возможно выраженное шелушение. Разрешение элементов происходит с образованием гипер- и депигментации, формированием пойкилодермии. Общее состояние обычно не нарушается, иногда отмечаются зуд, субфебрильная температура тела, гипергаммаглобулинемия с повышением уровня IgA.
Гистологически пустулез Снеддона—Уилкинсона характеризуется акантозом, паракератозом, спонгиоформными пустулами, содержащими фибрин, наличием кератиноцитов. единичных эозинофилов и лимфоцитов. Покрышка пустул образована паракератотическим слоем, дно — зернистым слоем. Под пустулами определяются спонгиоз и экзоцитоз. В сосочковом слое дермы под пустулами — отек и периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, нейтрофилов и единичных эозинофилов. Коллагеновые волокна в поверхностных отделах дермы неравномерно отечны, степень их поляризации снижена. Базалвная мембрана сохранена. При окраске толуидиноввш синим отмечается метахромазия соединителвной ткани под эпидермисом и иногда вокруг сосудов. Дендритические клетки деструктивно изменены многие из них почти лишены отростков.
Течение пустулеза Снеддона—Уилкинсона хроническое (от нескольких недель до нескольких месяцев), рецидивирующее.
Диагноз пустулеза Снеддона—Уилкинсона устанавливается на основании клинической картины и результатов гистологического исследования. Дифференциальный диагноз проводится с пустулезным псориазом Цумбуша, многоформной экссудативной эритемой.
При паранеопластическом процессе, связанном с миеломой, проводится специфическое лечение пустулеза Снеддона—Уилкинсона, однако оно может быть безуспешным.
