Кольцевидная центробежная эритема Дарье в большинстве случаев не связана с раком и лишь иногда ассоциируется с миелопролиферативными заболеваниями. В качестве паранеопластического процесса наблюдается, как правило, у больных в возрасте старше 50 лет, с одинаковой частотой у мужчин и женщин.
Кольцевидная центробежная эритема Дарье развивается остро, но длится много месяцев и даже лет (до 33 лет), начинаясь с появления шелушащихся отечных пятен желтовато-розового или красного цвета. В дальнейшем процесс проявляется множеством эритематозных элементов кольцевидной формы с уртикарным краем и более бледным центром. Центральная часть очага плоская, гладкая, диаметром 1-2 см, постепенно приобретает ливидный, а затем буроватый цвет. В результате периферического роста элемент достигает диаметра 15 см; отдельные кольца могут сливаться с образованием дуг, гирлянд или фестончатых элементов. Продолжительность существования фестончатых элементов составляет 2-3 нед, после чего они исчезают, оставляя застойно-бурую пигментацию. Однако вскоре рядом появляются новые кольцевидные элементы. Излюбленная локализация — туловише и проксимальные отделы конечностей, реже — лицо, шея, губы, ягодицы. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, хотя могут отмечаться зуд и жжение различной интенсивности.
Клинические разновидности эритемы Дарье:
• шелушащаяся форма эритемы Дарье, отличающаяся шелушением наружного края очагов в виде тонкой белой каймы;
• везикулезная форма эритемы Дарье с периодическим появлением быстро проходящих везикул по краям элементов;
• простая гирляндообразная эритема Jadassohn, отличающаяся короткими сроками существования пятен (от нескольких часов до нескольких дней);
• стойкая микрогирляндообразная эритема с мелкими (до 1 см в диаметре) элементами. При гистологическом исследовании в эпидермисе обнаруживаются дискератоз с образованием круглых тел и зерен, надбазальный акантолиз, приводящий к появлению лакун в виде маленьких внутриэпидермальных щелей (между базальными и нижними рядами клеток шиповатого слоя). Иногда в эпидермисе видны пузырьки, обычно заполненные сморщенными клетками, среди которых имеются зерна.
Гиперкератоз при эритеме Дарье приводит к формированию роговых пробок. Выводные протоки потовых желез на всем протяжении эпидермиса и дермы резко расширены, целостность их стенок в отдельных местах нарушена, вследствие чего их просветы сообщаются с расщелинами между базальными и шиповатыми клетками эпидермиса. Последние, составляя боковые стенки лакун, имеют пикнотические ядра, которые окрашиваются менее интенсивно на ДНКи РНК, чем ядра клеток базального слоя. Цитоплазма их вакуолизирована, с нечеткими границами. Между отдельными клетками видны светлые промежутки, обусловленные потерей межклеточных связей. Круглые тела, формирующиеся из клеток шиповатого слоя, имеют три зоны: в центральной зоне они гомогенны, базофильны и окружены светлым ободком слабоокрашивающейся цитоплазмы, в периферической зоне находится базофильный дискератотический материал в виде оболочки. Круглые тела и зерна в небольшом количестве встречаются в зернистом слое, который и представлен 4-5 рядами клеток, увеличенных в размере и содержащих кератогиалиновые гранулы, интенсивно окрашивающиеся на ДНК, РНК и гликопротеиды. На уровне нижних рядов клеток зернистого слоя видны единичные клетки, в которых при окраске на ДНК выявляется ядерное вещество, рассеянное внутри клетки в виде «ядерной пыли». В клетках рогового слоя могут быть паракератоз и гиперкератоз.
Цитоплазма базальных клеток при эритеме Дарье вакуолизирована, интенсивно окрашивается на РНК и гликопротеиды. Граница между эпидермисом и дермой четкая. В поверхностных слоях дермы обнаруживаются небольшие неспецифические инфильтраты: в средней и нижней частях имеются зоны, состоящие из мелких мононуклеарных клеток, расположенных периваскулярно, а не перифолликулярно.
Дифференциальный диагноз эритемы Дарье проводится в первую очередь с многоформной экссудативной эритемой, располагающейся преимущественно на разгибательных поверхностях дистальных отделов конечностей, лице, шее, слизистых оболочках рта. Для этого заболевания характерны полиморфизм и более быстрый эксцентричный рост кольцевидных элементов, наличие общих явлений с повышением температуры тела, недомоганием, головной болью и др., выявление при гистологическом исследовании отека, везикуляции и инфильтратов в виде отдельных тяжей.
Кольцевидные уртикарные элементы хронической крапивницы не имеют эксцентричного роста и стойкости, присущей кольцевидной центробежной эритеме Дарье. Гирляндообразная мигрирующая эритема Гаммеля отличается множественностью элементов, образующих при слиянии гирляндообразные очаги. Кольцевидная гранулема отличается локализацией в дистальных отделах конечностей, области суставов, не столь интенсивным эксцентричным и воспалительным характером элементов, периферическая кайма элемента кольцевидной гранулемы состоит из отдельных круглых, блестящих, розовых узелков. При гистологическом исследовании элемента кольцевидной гранулемы выявляются околососудистые очаги дегенерации коллагена с некрозом, отложения муцина, окруженные инфильтратом из фибробла-стов, лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных гигантских клеток.
Везикулезную форму кольцевидной центробежной эритемы Дарье следует также отличать от герпетиформного дермата Дюринга, характеризующегося сгруппированностью и полиморфизмом элементов, наличием интенсивного зуда, эозинофилией крови, положительной пробой с иодидом калия, а также обнаружением линейных депозитов IgA в зоне базальной мембраны и в сосочках дермы при прямом иммунофлюоресцентном исследовании. Кроме того, дифференциальный диагноз проводится с саркоидозом, кольцевидной ревматической эритемой Лендорфа—Лейнера, системной красной волчанкой.
Течение эпитемы Дарье хроническое, рецидивирующее.
Успешное лечение злокачественного процесса приводит к разрешению высыпаний эритемы Дарье.
Синдром Хоуэлл-Эванса
Синдром Хоуэлл-Эванса — генетически детерминируемая разновидность врожденной кератодермии ладоней и подошв, в 95% случаев к возрасту 65 лет ассоциирующаяся с раком пищевода, значительно реже ассоциируется с раком легкого. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Ген синдрома располагается в 17q24 Описаны спорадические случаи синдрома.
