MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Кольцевидная центробежная эритема Дарье. Синдром Хоуэлл-Эванса.

Кольцевидная центробежная эритема Дарье в большинстве случаев не связана с раком и лишь иногда ассоциируется с миелопролиферативными заболеваниями. В качестве паранеопластического процесса наблюдается, как правило, у больных в возрасте старше 50 лет, с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Кольцевидная центробежная эритема Дарье развивается остро, но длится много месяцев и даже лет (до 33 лет), начинаясь с появления шелушащихся отечных пятен желтовато-розового или красного цвета. В дальнейшем процесс проявляется множеством эритематозных элементов кольцевидной формы с уртикарным краем и более бледным центром. Центральная часть очага плоская, гладкая, диаметром 1-2 см, постепенно приобретает ливидный, а затем буроватый цвет. В результате периферического роста элемент достигает диаметра 15 см; отдельные кольца могут сливаться с образованием дуг, гирлянд или фестончатых элементов. Продолжительность существования фестончатых элементов составляет 2-3 нед, после чего они исчезают, оставляя застойно-бурую пигментацию. Однако вскоре рядом появляются новые кольцевидные элементы. Излюбленная локализация — туловише и проксимальные отделы конечностей, реже — лицо, шея, губы, ягодицы. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, хотя могут отмечаться зуд и жжение различной интенсивности.

Клинические разновидности эритемы Дарье:
• шелушащаяся форма эритемы Дарье, отличающаяся шелушением наружного края очагов в виде тонкой белой каймы;
• везикулезная форма эритемы Дарье с периодическим появлением быстро проходящих везикул по краям элементов;
• простая гирляндообразная эритема Jadassohn, отличающаяся короткими сроками существования пятен (от нескольких часов до нескольких дней);
• стойкая микрогирляндообразная эритема с мелкими (до 1 см в диаметре) элементами. При гистологическом исследовании в эпидермисе обнаруживаются дискератоз с образованием круглых тел и зерен, надбазальный акантолиз, приводящий к появлению лакун в виде маленьких внутриэпидермальных щелей (между базальными и нижними рядами клеток шиповатого слоя). Иногда в эпидермисе видны пузырьки, обычно заполненные сморщенными клетками, среди которых имеются зерна.

эритема дарье

Гиперкератоз при эритеме Дарье приводит к формированию роговых пробок. Выводные протоки потовых желез на всем протяжении эпидермиса и дермы резко расширены, целостность их стенок в отдельных местах нарушена, вследствие чего их просветы сообщаются с расщелинами между базальными и шиповатыми клетками эпидермиса. Последние, составляя боковые стенки лакун, имеют пикнотические ядра, которые окрашиваются менее интенсивно на ДНКи РНК, чем ядра клеток базального слоя. Цитоплазма их вакуолизирована, с нечеткими границами. Между отдельными клетками видны светлые промежутки, обусловленные потерей межклеточных связей. Круглые тела, формирующиеся из клеток шиповатого слоя, имеют три зоны: в центральной зоне они гомогенны, базофильны и окружены светлым ободком слабоокрашивающейся цитоплазмы, в периферической зоне находится базофильный дискератотический материал в виде оболочки. Круглые тела и зерна в небольшом количестве встречаются в зернистом слое, который и представлен 4-5 рядами клеток, увеличенных в размере и содержащих кератогиалиновые гранулы, интенсивно окрашивающиеся на ДНК, РНК и гликопротеиды. На уровне нижних рядов клеток зернистого слоя видны единичные клетки, в которых при окраске на ДНК выявляется ядерное вещество, рассеянное внутри клетки в виде «ядерной пыли». В клетках рогового слоя могут быть паракератоз и гиперкератоз.

Цитоплазма базальных клеток при эритеме Дарье вакуолизирована, интенсивно окрашивается на РНК и гликопротеиды. Граница между эпидермисом и дермой четкая. В поверхностных слоях дермы обнаруживаются небольшие неспецифические инфильтраты: в средней и нижней частях имеются зоны, состоящие из мелких мононуклеарных клеток, расположенных периваскулярно, а не перифолликулярно.

Дифференциальный диагноз эритемы Дарье проводится в первую очередь с многоформной экссудативной эритемой, располагающейся преимущественно на разгибательных поверхностях дистальных отделов конечностей, лице, шее, слизистых оболочках рта. Для этого заболевания характерны полиморфизм и более быстрый эксцентричный рост кольцевидных элементов, наличие общих явлений с повышением температуры тела, недомоганием, головной болью и др., выявление при гистологическом исследовании отека, везикуляции и инфильтратов в виде отдельных тяжей.

Кольцевидные уртикарные элементы хронической крапивницы не имеют эксцентричного роста и стойкости, присущей кольцевидной центробежной эритеме Дарье. Гирляндообразная мигрирующая эритема Гаммеля отличается множественностью элементов, образующих при слиянии гирляндообразные очаги. Кольцевидная гранулема отличается локализацией в дистальных отделах конечностей, области суставов, не столь интенсивным эксцентричным и воспалительным характером элементов, периферическая кайма элемента кольцевидной гранулемы состоит из отдельных круглых, блестящих, розовых узелков. При гистологическом исследовании элемента кольцевидной гранулемы выявляются околососудистые очаги дегенерации коллагена с некрозом, отложения муцина, окруженные инфильтратом из фибробла-стов, лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных гигантских клеток.

Везикулезную форму кольцевидной центробежной эритемы Дарье следует также отличать от герпетиформного дермата Дюринга, характеризующегося сгруппированностью и полиморфизмом элементов, наличием интенсивного зуда, эозинофилией крови, положительной пробой с иодидом калия, а также обнаружением линейных депозитов IgA в зоне базальной мембраны и в сосочках дермы при прямом иммунофлюоресцентном исследовании. Кроме того, дифференциальный диагноз проводится с саркоидозом, кольцевидной ревматической эритемой Лендорфа—Лейнера, системной красной волчанкой.

Течение эпитемы Дарье хроническое, рецидивирующее.

Успешное лечение злокачественного процесса приводит к разрешению высыпаний эритемы Дарье.

Синдром Хоуэлл-Эванса

Синдром Хоуэлл-Эванса — генетически детерминируемая разновидность врожденной кератодермии ладоней и подошв, в 95% случаев к возрасту 65 лет ассоциирующаяся с раком пищевода, значительно реже ассоциируется с раком легкого. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Ген синдрома располагается в 17q24 Описаны спорадические случаи синдрома.

- Читать далее "Поражения кожи при опухолях органов. Фолликулярный муциноз."


Оглавление темы "Кожа и онкологические заболевания органов.":
1. Экстрамамиллярный рак Педжета. Болезнь Боуэна. Эксфолиативная эритродермия. Поздняя кожная порфирия.
2. Синдром Труссо. Мышьяковый кератоз.
3. Ладонный акантоз. Васкулиты кожи. Герпетиформный дерматит Дюринга. Синдром Лазера—Трела.
4. Кольцевидная центробежная эритема Дарье. Синдром Хоуэлл-Эванса.
5. Поражения кожи при опухолях органов. Фолликулярный муциноз.
6. Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта