MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Нейроэндокринный синдром. Паранеопластическая пузырчатка.

Синдром эктопической продукции АКТГ(син.: нейроэндокринный синдром) отмечается при мелкоклеточном раке легкого, карциноиде, раке поджелудочной железы, медуллярном раке щитовидной железы, раке тимуса. Эктопическая продукция АКТГ клинически может не отличаться от гипофизозависимой болезни Кушинга. В обоих случаях часто выявляют гипергликемию, миопатию, артериальную гиперпигментацию, отеки, гипертензию и снижение массы тела. В то же время эктопическая продукция АКТГ не вызывает таких наблюдаемых при болезни Кушинга признаков, как ожирение, образование стрий, лунообразное лицо, проявления феминизации. Напротив, важными признаками болезни Кушинга являются быстрое ее развитие, прогрессирование, резкое мышечное истощение (гипотрофия мышц), гиперпигментация.

Хотя большинство лабораторных тестов не может помочь различать эти два заболевания, гипокалиемия (менее 3 ммоль/л), повышенный уровень кортикотропина в крови (более 100-200 пг/мл). не снижающийся после нагрузки дексаметазоном, а также повышение содержания свободного кортизола в моче более часто выявляются при эктопической продукции АКТГ.

В большинстве случаев синдрома эктопической продукции АКТГ - нейроэндокринном синдроме опухоли обнаруживались раньше, чем становилось очевидным наличие синдрома.

Паранеопластическая пузырчатка

Паранеопластическая пузырчатка — аутоиммунное заболевание с клиническими и гистологическими признаками синдрома Стивена-Джонсона и вульгарной пузырчатки у больных с наличием лимфом и других злокачественных новообразований внутренних органов.

Предположение о паранеопластической природе пузырчатки возникло в 70-е годы XX века, но эта гипотеза довольно долго не находила подтверждения. При этом ассоциация пузырчатки (особенно листовидной и себорейной) с тимомой не учитывалась из-за того, что она редко является злокачественной опухолью.

Паранеопластическая пузырчатка характеризуется болезненными изъязвлениями слизистых оболочек, реакцией конъюнктивы и полиморфными кожными высыпаниями в области туловища и конечностей, которые обычно превращаются в пузыри. Антитела против эпителиальных белков присутствуют в десмосомах и гемидесмосомах в эпидермисе. Прогноз заболевания плохой, за исключением больных, у которых произведено полное удаление опухоли.

паранеопластическая пузырчатка

Поскольку параллелизм между пузырными высыпаниями и течением висцерального рака может отсутствовать, ряд авторов предлагают для обозначения этого заболевания термин «пузырчатка, ассоциированная с неоплазией».

Гистологическая картина паранеопластической пузырчатки включает признаки пузырчатки и многоформной экссудативнои эритемы. Имеются внутриэпителиальные щели с эпидермальным акантолизисом, а также дискератотические кератиноциты, вакуольная дегенерация базальных клеток, эпидермальный экзоцитоз воспалительных клеток.

С помощью реакции прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) антитела класса lgG обнаруживаются в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса и в веществе базальной мембраны кожи и слизистых оболочек. При применении метода непрямой иммунофлюоресценции (НИФ) с использованием сыворотки крови больного паранеопластической пузырчаткой обнаруживают связанные антитела ко многим эпидермальным структурам. Ценным субстратом, позволяющим продемонстрировать такое связывание, является мочевой пузырь крыс. Реакция связывания с сывороткой не наблюдается при вульгарной пузырчатке. Антигеном для этих антител является десмоплакин I и II и часто — антиген буллезного пемфигоида.

Предложены следующие критерии для диагностики паранеопластической пузырчатки.

Большие критерии паранеопластической пузырчатки:
1) полиморные высыпания на коже и слизистых оболочках;
2) сопутствующее злокачественное новообразование внутренних органов;
3) характерные данные сывороточной иммунопреципитации.

Малые критерии паранеопластической пузырчатки:
1) положительное цитоплазматическое окрашиване эпителия мочевого пузыря крысы в реакции НИФ;
2) отложение иммунных комплексов в межклеточной субстанции и в зоне базальной мембраны вокруг очага поражения;
3) акантолизис в биопсийном материале, по крайней мере в одном месте поражения.

Диагноз паранеопластической пузырчатки устанавливается при наличии трех больших или двух больших и двух или трех малых критериев.

- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"


Оглавление темы "Паранеопластические дерматозы.":
1. Паранеопластические дерматозы. Признаки паранеопластических дерматозов.
2. Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.
3. Акрокератоз псориазиформный Базекса. Эритема круговидная Гаммела.
4. Ланугинозный гипертрихоз. Эритема мигрирующая некролитическая.
5. Карциноианый синдром. Приобретенный пахидермопериостоз.
6. Ретикулогистиоцитома. Холодовая крапивница. Мраморная кожа.
7. Приобретенная кератодермия ладоней и подошв. Приобретенный ихтиоз. Дерматомиозит у взрослых.
8. Буллезный пемфигоид Левера. Диагностика и лечение буллезного пемфигоида.
9. Амилоидоз системный первичный или АL амилоицоз. Болезнь Педжета соска молочной железы. Синдром Свита.
10. Нейроэндокринный синдром. Паранеопластическая пузырчатка.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта