MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Амилоидоз системный первичный или АL амилоицоз. Болезнь Педжета соска молочной железы. Синдром Свита.

Амилоидоз системный первичный (АL амилоицоз), ассоциирующийся с миеломной болезнью. Причиной его является дискразия плазматических клеток, хотя пункция костного мозга в некоторых случаях не выявляет патологии. Характеризуется отложением амилоида, состоящего из фрагментов легких цепей моноклональных иммуноглобулинов, в сердце, языке, желудочно-кишечном тракте, нервных волокнах и коже. Болеют преимущественно мужчины старше 40 лет.

Наиболее частым сопутствующим поражением кожи при системном амилоидозе является пурпура, петехии или экхимозы появляются после незначительных травм или трения (симптом щипка) в местах, где кожа наиболее тонка (веки, шея, мошонка, подмышечные впадины, пупок или слизистая оболочка полости рта). Геморрагические высыпания, обусловленные инфильтрацией клеток кровеносных сосудов амилоидным протеином, могут появляться как на визуально неизмененной коже, так и на участках с восковидными папулами, бляшками, узелками или опухолями. Часто имеет место макроглоссия, язык равномерно увеличен, плотный (деревянистой консистенции), иногда болезненный. Кроме того, нередко отмечаются облысение, дистрофия ногтей, склеродермоподобные и буллезные поражения, депигментация.

Больные системным амилоидозом предъявляют жалобы на общую утомляемость, слабость, потерю аппетита, похудание, одышку, парестезии, обусловленные синдромом запястного канала. Могут быть и такие проявления, как нефротический синдром, дисфония, гепатомегалия, атриовентрикулярная блокада, сердечная недостаточность.

Гистологически при системном амилоидозе и окраске гематоксилином и эозином обнаруживаются бледно-розовые отложения амилоида вблизи эпидермиса, в потовых железах, стенке сосудов и вокруг нее. При исследовании срезов, обработанных конгоротом или тиофлавином-Т, под поляризационным микроскопом амилоид дает светло-зеленое свечение и двойное лучепреломление (анизотропия).

Диагноз системного амилоидоза устанавливается на основании данных клинической картины и подтверждается гистологически. Характерны тромбоциоз (более 500x109/л), протеинурия, повышение уровня креатинина крови, гиперкальциемия, повышение уровня сывороточных IgG. Недавно разработан метод сцинтиграфии с пентраксином i23j (i23j _ SAP), который позволяет оценить степень поражения и эффективность проводимой терапии.

Течение системного амилоидоза и прогноз неблагоприятные, продолжительность жизни при наличии миеломной болезни — 18-24 мес.

Изменить течение амилоидоза, обусловленного миеломной болезнью, могут только цитостатики.

синдром Свита у женщины

Болезнь Педжета соска молочной железы. Синдром Свита.

Болезнь Педжета соска молочной железы ассоциируется с внутрипротоковым и инфильтрирующим раком молочной железы.

Синдром Свита (син.: острый фибрильный нейтрофильный дерматоз) — редкое заболевание с рецидивирующим течением, лихорадкой, нейтрофильным лейкоцитозом и кожными проявлениями. Обычно носит идиопатический характер и связано с гриппом. В 10-15% случаев является токсикоаллергическои реакцией на злокачественное новообразование внутренних органов или миелопролиферативное заболевание (как правило, лимфолейкоз).

Синдромом Свита аще болеют женщины в возрасте 30-60 лет.

Поражение кожи при синдроме Свита проявляется болезненными эритематозными, папулезными или узловыми элементами, которые, сливаясь, образуют бляшки диаметром 1-2 см, имеющие неправильную форму и четкие границы. Некоторые очаги напоминают мишени. В ряде случаев высыпания возникают на месте микротравм или уколов (феномен патергии). Очаги увеличиваются или персистируют в течение 2 нед и более, иногда на их поверхности появляются везикулы, пузыри, пустулы, шелушение. Со временем в центре некоторых очагов кожа приобретает нормальный вид, и они становятся кольцевидными или дугообразными. Высыпания располагаются беспорядочно и асимметрично в области лба и других отделов лица, на передней поверхности шеи, сгибах конечностей. Туловище поражается редко. В патологический процесс часто вовлекаются слизистые оболочки полости рта (пузыри, язвы) и конъюнктива (конъюнктивит, эписклерит). У больных могут быть артралгии. Характерны лейкоцитоз более 10,0х109/л, повышение СОЭ, увеличение числа сегментоядерных нейтрофилов, возможны лимфопения, анемия и повышенное содержание а2-глобулинов и С-реактивного белка.

Гистологически при синдроме Свита эпидермис обычно не изменен, иногда видны субкорнеальные пустулы. Наблюдаются значительный отек сосочкового слоя дермы, массивная лейкоцитарная инфильтрация глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки. Диффузные или периваскулярные инфильтрата часто имеют звездчатую форму, состоят из нейтрофилов и единичных эозинофилов, отмечается образование «ядерной пыли». Других признаков васкулита нет.

Течение синдрома Свита хроническое, рецидивирующее. Прогноз зависит от эффективности лечения злокачественного новообразования.

Диагноз синдрома Свита устанавливается на основании клинических проявлений, обнаружения при гистологическом исследовании в дерме нейтрофильного инфильтрата, наличия повышенного количества нейтрофилов в крови, резкого повышения СОЭ, выявления в сыворотке крови антинейтрофильных цитоплазматических антител. После установления диагноза должна быть исключена его паранеопластическая природа.

Дифференциальный диагноз синдрома Свита проводят с многоформной экссудативной эритемой, кольцевидной центробежной эритемой, стойкой возвышающейся эритемой, узловатой эритемой, эозинофильной гранулемой, бромодермой, болезнью Бехчета, гангренозной пиодермией, системной красной волчанкой, васкулитами колжи, инфекцией, вызванной Mycoplasma pneumoniae.

Проводится лечение синдрома Свита сопутствующего злокачественного новообразования или миелопролиферативного заболевания.

- Читать далее "Нейроэндокринный синдром. Паранеопластическая пузырчатка."


Оглавление темы "Паранеопластические дерматозы.":
1. Паранеопластические дерматозы. Признаки паранеопластических дерматозов.
2. Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.
3. Акрокератоз псориазиформный Базекса. Эритема круговидная Гаммела.
4. Ланугинозный гипертрихоз. Эритема мигрирующая некролитическая.
5. Карциноианый синдром. Приобретенный пахидермопериостоз.
6. Ретикулогистиоцитома. Холодовая крапивница. Мраморная кожа.
7. Приобретенная кератодермия ладоней и подошв. Приобретенный ихтиоз. Дерматомиозит у взрослых.
8. Буллезный пемфигоид Левера. Диагностика и лечение буллезного пемфигоида.
9. Амилоидоз системный первичный или АL амилоицоз. Болезнь Педжета соска молочной железы. Синдром Свита.
10. Нейроэндокринный синдром. Паранеопластическая пузырчатка.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта