MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Ланугинозный гипертрихоз. Эритема мигрирующая некролитическая.

Ланугинозный гипертрихоз (син.: приобретенный пушковый гипертрихоз, Herberg— Potjan—Gerbaner синдром) — очень редкое приобретенное заболевание, характеризующееся избыточным ростом пушковых волос. Встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Патогенез его неясен. Появляется внезапно (иногда за одну ночь). Может развиться даже у подростков как предвестник злокачественного новообразования желудочно-кишечного тракта, карциноида, рака легкого, молочной железы, желчного пузыря, тела матки, мочевого пузыря. В связи с тем, что во всех случаях заболевания волосы любого типа замещаются волосами, имеющими характерные признаки пушковых волос, их называют злокачественным пушком.

Клинически ланугинозный гипертрихоз характеризуется появлением густых, тонких, мягких, светлых или темно-рыжих волос, имеющих высокую (до 2,5 см в неделю) скорость роста, быстро достигающих длины 10 см, иногда покрывающих большие участки лица, ушей, туловища, конечностей или даже все тело, за исключением полового члена, ладоней и подошв. Иногда человек становится похожим на обезьяну. На давно облысевших участках головы могут расти такие же густые пушковые волосы, которые своим светлым оттенком контрастируют с темным цветом и большей жесткостью длинных волос. В легких случаях гипертрихоз отмечается только на лице, при этом весьма характерен рост волос там, где их обычно не бывает — на носу, на веках. Частыми спутниками заболевания могут быть глоссит и acanthosis nigricans.

Измененные волосы при ланугинозном гипертрихозе тонкие, плохо пигментированные или депигментированные, длинные и прямые. При гистологическом исследовании было выявлено, что пушковые фолликулы располагались почти параллельно поверхности кожи и, очевидно, происходили из волосяных фолликулов.

Диагноз ланугинозного гипертрихоза основывается на клинических данных. Установление этого диагноза при исключении лекарственных причин ланугинозного гипертрихоза (миноксидил, циклоспорин, диазоксид) является показанием к настойчивому поиску злокачественного новообразования. Дифференциальный диагноз проводят с врожденным пушковым гипертрихозом, гипертрихозом после приема ряда лекарственных препаратов, порфирией.

Прогноз ланугинозного гипертрихоза плохой, так как лежащий в основе заболевания рак обычно имеет высокий злокачественный потенциал и часто метастазирует.

Лечение ланугинозного гипертрихоза приводит к регрессу кожных проявлений.

мигрирующая эритема

Эритема мигрирующая некролитическая

Эритема мигрирующая некролитическая (синдром глюкагономы) обусловлена избытком глюкагона в крови. Причиной гиперглюкагонемии в большинстве случаев является глюкагонсекретирующая а-клеточная опухоль островков тела или хвоста поджелудочной железы — глюкагонома, реже — другие глюкагон-секретирующие опухоли, например рак бронхов. Случай мигрирующей неполитической эритемы с гиперглюкагонемией описан при запущенном циррозе печени, не сопровождавшемся признаками заболевания поджелудочной железы.

Патогенез некролитической мигрирующей эритемы неясен. Возможно, появление ее связано с низким содержанием аминокислот в сыворотке крови или дефицитом цинка, так как состояние больных иногда улучшается при внутривенном введении аминокислот или приеме внутрь препаратов цинка.

Обычно некролитическая мигрирующая эритемы встречается у женщин 45-65 лет и начинается со снижения массы тела, анемии, диареи или общей слабости.

Клинически сыпь при некролитической мигрирующаей эритеме характеризуется признаками кольцевидной эритемы и синдрома Лайелла. Течение высыпаний циклическое, вначале появляются розовые пятна с центральным пузырем, очаги располагаются в местах трения: на нижней части живота, в области паховых складок, ягодиц, бедер, половых органов. Через 7-14 дней центральная часть очага заживает, оставляя пигментацию, а периферическая эритема покрывается корками. Кольцевидные элементы имеют неправильное центробежное распространение и сливаются в серпигенирующие очаги, напоминающие географическую карту. Сыпь сопровождается жжением или зудом. У многих больных имеются болезненные очаги в перианальной области и на половых органах или болезненный глоссит. Нередко отмечаются алопеция, потеря массы тела, глоссит, стоматит, дистрофия ногтей, анемия, венозные тромбозы, психические нарушения, сахарный диабет без кетоацидоза или нарушение толерантности к глюкозе. Более чем у 50% больных снижен уровень аминокислот в плазме.

Гистологическая картина некролитической мигрирующей эритемы на ранних этапах заболевания характеризуется полосовидным некрозом верхних слоев эпидермиса, кератиноцитами с бледной цитоплазмой, пикнозом ядер, позже в верхних слоях эпидермиса возникают расщелины с разделением рядов клеток. В дерме определяется умеренный периваскулярный лимфоцитарный и гистиоцитарный инфильтрат. Более старые элементы отличаются различной степенью дискератоза, акантоза и лимфоцитарного инфильтрата в дерме. Ряд авторов отмечают гистологическое сходство с изменениями, наблюдаемыми при остром дефиците цинка (клеточная дегенерация с формированием расщелин и пузырей, главным образом на уровне базального слоя эпидермиса). При электронной микроскопии видны гидропическая дистрофия и лизис органелл.

Диагноз некролитической мигрирующей эритемы устанавливается на основании клинических проявлений, данных гистологического (материал для биопсии следует брать из края ранних элементов) и лабораторного исследования (повышение уровня глюкагона в крови до 700-7000 нг/мл в сочетании со снижением уровня аминокислот). Компьютерная томография и ангиография позволяют установить локализацию опухоли.

Течение и прогноз некролитической мигрирующей эритемы зависят от гистологического строения глюкагономы. Примерно у 50% больных к моменту установления диагноза имеют метастазы в печень.

Лечение некролитической мигрирующей эритемы заключается в хирургическом удалении глюкагономы. Удовлетворительные результаты получены от применения дакарбазина. При метастазах проводится химиотерапия стрептозоцином. На ранних этапах заболевания эффективно парентеральное введение аминокислот.

- Читать далее "Карциноидный синдром. Приобретенный пахидермопериостоз."


Оглавление темы "Паранеопластические дерматозы.":
1. Паранеопластические дерматозы. Признаки паранеопластических дерматозов.
2. Злокачественный черный акантоз. Диагностика и лечение черного акантоза.
3. Акрокератоз псориазиформный Базекса. Эритема круговидная Гаммела.
4. Ланугинозный гипертрихоз. Эритема мигрирующая некролитическая.
5. Карциноианый синдром. Приобретенный пахидермопериостоз.
6. Ретикулогистиоцитома. Холодовая крапивница. Мраморная кожа.
7. Приобретенная кератодермия ладоней и подошв. Приобретенный ихтиоз. Дерматомиозит у взрослых.
8. Буллезный пемфигоид Левера. Диагностика и лечение буллезного пемфигоида.
9. Амилоидоз системный первичный или АL амилоицоз. Болезнь Педжета соска молочной железы. Синдром Свита.
10. Нейроэндокринный синдром. Паранеопластическая пузырчатка.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта