MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Хабера. Синдром кератита—ихтиоза—глухоты или ихтиоз Рейда. Хронический кожно-слизистый кандидоз.

Хабера синдром (ХС) — очень редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи. Генетическая основа неизвестна. Впервые описан Н. Наbery пяти членов одной семьи.

Клинически синдром Хабера характеризуется повышенной чувствительностью к солнечным лучам, проявляется персистирующей розацеоподобной сыпью, интраэпидермальными опухолями. Манифестирует в раннем детском возрасте, когда на лице под влиянием солнечных лучей появляются стойкая эритема в области щек, носа и подбородка, сопровождающаяся легким зудом. На этом фоне возникают телеангиэктазии и мелкие, плотные фолликулярные папулы красного цвета, участки шелушения, мелкие рубчики. На закрытых участках кожи (грудь, спина, волосистая часть головы на границе с гладкой кожей) формируются симметричные гиперкератотические и бородавчатые очаги диаметром до 1 см с выраженной тенденцией к трансформации в очаги интраэпителиального рака (болезнь Боуэна).

При гистологическом исследовании при синдроме Хабера выявляют акантоз, паракератоз, участки спонгиоза, увеличение митотической активности клеток базального слоя, стойкое расширение и увеличение количества сосудов дермы, пролиферацию недифференцированных клеток сальных желез, участки фиброза. В очагах поражения на туловище обнаруживают веррукозный гиперкератоз, диспластический кератоз и интраэпидермальный рак; инвазивный рак не описан.

Лечение синдрома Хабера бородавчатых элементов проводят с помощью рентгенотерапии, новообразования кожи удаляют хирургически.

ихтиоз Рейда

Синдром кератита—ихтиоза—глухоты или ихтиоз Рейда

Синдром кератита—ихтиоза—глухоты или ихтиоз Рейда (син.: синдром кератита—ихтиоза—глухоты, ихтиоз Рейда, от англ. KID-синдром (MIM 14820) — различно наследуемый ихтиозиформный синдром, сопровождающийся генерализованным ихтиозом, кератитом и нейросенсорной глухотой, иногда — нарушением физического и умственного развития.

Кожные изменения при ихтиозе Рейда включают также веррукозные бляшки на подбородке, носу, ушных раковинах, ладонно-подошвеннуго кератодермию, очаговую или диффузную алопецию, дистрофию ногтей, поражение волос и потовых желез, частые бактериальные и грибковые инфекции. В раннем детстве может встречаться плоскоклеточный рак языка.

Плоскоклеточный рак кожи при ихтиозе Рейда развивается, как правило, на фоне хронически инфицированных, незаживающих ран. В таких случаях его следует дифференцировать гистологически с псевдоэпителиоматозной гиперплазией эпидермиса.

Больные с КПД-синдромом должны периодически осматриваться дерматоонкологом, необходимы повторные биопсии длительно незаживающих язв.

Хронический гранулематозный кожно-слизистый кандидоз

Хронический гранулематозный кожно-слизистый кандидоз (ХГКСК) (син.: хронический генерализованный кандидоз, кандвдозная гранулема, эндокринно-кандидозный синдром) формируется у лиц с врожденным иммунодефицитом. Выделяют 4 клинические группы ХГКСК.

1. Семейный аутосомно-рецессивный (MIM 21 205) и аутосомно-доминантный (MIM 114580) хронический гранулематозный кожно-слизистый кандидоз, включающий мягкий оральный кандвдоз и несколько кожных очагов.
2. Хронический гранулематозный кожно-слизистый кандидоз с ранним началом, диффузным тяжелым поражением кожи и слизистых оболочек с формированием гранулем.
3. Семейный хронический гранулематозный кожно-слизистый кандидоз (MIM 240 300), сопровождающийся эндокринопатией (чаще всего гипопаратиреозом, сахарным диабетом, заболеваниями щитовидной железы и надпочечников).
4. Хронический гранулематозный кожно-слизистый кандидоз с поздним началом, сопровождающийся злокачественными новообразованиями, чаще — тимомой. Именно у больных этой группы, как правило, в молодом возрасте, может развиться гшоскоклеточный рак слизистой оболочки полости рта, нередко он метастазирует и заканчивается летальным исходом; развитие его связывают с частым рецидивирующим поражением слизистых оболочек, замедленным заживлением обусловленных им эрозий и язв, а также иммунными нарушениями.

Диагноз хронического гранулематозного кожно-слизистого кандидоза устанавливается на основании клинической картины и лабораторного выявления дрожжеподобных грибов рода Candida.

Лечение хронического гранулематозного кожно-слизистого кандидоза проводится системными антими-котическими препаратами — кетоконазолом (низорал), интроконазолом (орунгал) и др.

- Читать далее "Синдром Горлина—Гольтца. Диагностика и лечение синдрома Горлина-Гольтца."


Оглавление темы "Генетически обусловленные кожные заболевания.":
1. Синдромы хромосомной нестабильности. Пигментная ксеродерма.
2. Альбинизм кожно-глазной. Эпидермолиз буллезный дистрофический.
3. Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского—Лютца. Множественная самоизлечивающаяся плоскоклеточная эпителиома Фергюссон—Смита.
4. Дискератоз врожденный. Анемия Фанкони.
5. Синдром Вернера. Синдром множественной трихоэпителиомы.
6. Синдром Хабера. Синдром кератита—ихтиоза—глухоты или ихтиоз Рейда. Хронический кожно-слизистый кандидоз.
7. Синдром Горлина—Гольтца. Диагностика и лечение синдрома Горлина-Гольтца.
8. Нейрофиброматоз. Причина и признаки нейрофиброматоза.
9. Виды нейрофиброматоза. Диагностика и лечение нейрофиброматоза.
10. Гемохроматоз. Синдром Блума.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта