MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского—Лютца. Множественная самоизлечивающаяся плоскоклеточная эпителиома Фергюссон—Смита.

Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского—Лютца (ЭВЛЛ) (MIM 3033350, 226400) — редкое, обычно аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание с уникальной предрасположенностью к инфицированию кожи специфическими разновидностями ВПЧ. Проявляется в раннем детстве. У больных ЭВЛЛ выделено несколько типов ВПЧ, которые можно разделить на две группы:
1) с высоким онкогенным потенциалом — 5, 8 и 47-й типы, которые обнаруживаются в 90% плоскоклеточных раков кожи, развившихся на фоне очагов ЭВЛЛ;
2) с низким злокачественным потенциалом — 3, 14, 20, 21 и 25-й типы, которые обычно обнаруживаются в доброкачественных очагах ЭВЛЛ.

Генетические дефекты и наличие ВПЧ (чаще 5-го типа) у больных ЭВЛЛ обычно ассоциируются с нарушением клеточного звена иммунитета (подавление иммунного ответа и нарушение клеточно-опосредованной цитотоксичности, хотя антигенпрезентирирующая активность клеток Лангерганса не нарушена) и воздействием таких канцерогенных факторов, как ультрафиолетовое излучение спектра В и ионизирующая радиация.

Клинически верруциформная эпидермодисплазия Левандовского—Лютца характеризуется множеством пятен и бородавок, главным образом плоского типа, которые имеют тенденцию к слиянию и распространяются иногда на всю поверхность предплечий, голеней, лица. В отдельных случаях формируются участки ограниченного гиперкератоза, дисхромии, алопеции. У 30-50% больных ЭВЛЛ, особенно на открытых участках кожи, развиваются болезнь Боуэна, бовеноидный папулез с трансформацией в плоскоклеточный рак в 20-30% случаев, реже базалиомы.

Первый очаг плоскоклеточного рака кожи возникает в среднем в 27 лет, то есть почти на 40 лет раньше, чем в обшей популяции. Развитие плоскоклеточного рака сопровождается усилением роста бородавчатоподобных элементов, слиянием их в крупные инфильтрированные бляшки, которые приобретают красный или красно-коричневый цвет, изъязвлением. Плоскоклеточные раки, развивающиеся при ЭВЛЛ. обычно характеризуются периневральной инвазией и частым метастазированием в лимфатические узлы, а иногда и во внутренние органы, что приводит к летальному исходу. Средний возраст больных на момент развития метастазов — 34 года. Следует учитывать, что агрессивному клиническому течению рака кожи у больных ЭВЛЛ способствует рентгенотерапия.

Лечение рака кожи при верруциформной эпидермодисплазии Левандовского—Лютца проводится с использованием химиотерапевтических препаратов (проспидин, блеомицин) в сочетании с хирургическим удалением опухоли. Эффективны ароматические ретиноиды. Бородавчатоподобные элементы удаляют методами криодеструкции, электрокоагуляции, с помощью неодимового лазера; наружно назначают 30-50% проспидиновую, 5% флуороурациловуто мази.

Профилактика злокачественной трансформации верруциформной эпидермодисплазии Левандовского—Лютца заключается в использовании солнцезащитных средств. Учитывая важную роль в развитии озлокачествления ВПЧ-5, целесообразно повышение иммунологической реактивности организма как больных, так и их ближайших родственников с использованием препаратов интерферона. Желательно также медико-генетическое консультирование больных и их ближайших родственников перед вступлением в брак.

эпидермодисплазия

Множественная самоизлечивающаяся плоскоклеточная эпителиома Фергюссон—Смита

Множественная самоизлечивающаяся плоскоклеточная эпителиома Фергюссон—Смита (ТУ1СПЭФС) (MIM 132 800) - редкое наследственное заболевание, тип наследования аутосомно-доминантный. Предполагается, что ген, определяющий развитие заболевания, картируется в 9-й хромосоме (q22-q31). Впервые описана в двух шотландских семьях Дж. Фергюссон-Смитом.

При множественной самоизлечивающей плоскоклеточной эпителиоме Фергюссон—Смита происходит быстрое развитие кератоакантомаподобных узлов на лице и других облучаемых солнцем участках кожи. Хотя возраст больных варьирует от 8 до 62 лет, чаще заболевание встречается в подростковом или юношеском возрасте. Кожные опухоли представлены множественными куполообразными узлами с центральным кератиновым кратером, которые в течение нескольких недель увеличиваются, изъязвляются и подвергаются спонтанной инволюции с образованием вдавленных рубчиков неправильной формы. Если клинически элементы напоминают кератоакантому, то по гистологическому строению они нередко неотличимы от плоскоклеточного рака кожи. Изредка они метастазируют.

Синдром Ротмунда—Томсона

Синдром Ротмунда—Томсона (СРТ) (син.: врожденная пойкилодермия) — редкий наследственный синдром, тип передачи аутосомно-рецессивный (MIM 268 400). Несколько чаще отмечается у женщин (1,4:1). Генетические и биохимические дефекты при СРТ не определены, но отмечено снижение репарации ДНК в культивированных фибробластах после УФ-С и гамма-облучения. Наличие хромосомной нестабильности предполагается, исходя из высокой частоты ассоциации синдрома со злокачественными новообразованиями.

Кожные поражения синдрома Ротмунда—Томсона возникают в первые 3-6 мес и проявляются диффузной эритемой, иногда отеком и везикуляцией открытых участков кожи: лица, ушных раковин, тыла кистей, разгибательных поверхностей конечностей. Позже на этих же местах возникает пойкилодермия (телеангиэктазии, точечные участки гипо- и гиперпигментации, атрофии), напоминающая проявления хронического радиационного дерматита. В дальнейшем высыпания могут распространяться на ягодицы, шею, туловище. Прогрессирование этих поражений продолжается до возраста 3-5 лет. На втором десятилетии жизни у больных развиваются кератотические и бородавчатые высыпания на кистях, предплечьях, стопах и толенях. С возрастом фоточувствительность уменьшается, но сформировавшиеся в детстве высыпания персистируют в течение всей жизни. Для СРТ также характерны ювенильная катаракта, дистрофия ногтей и волос (разрежение или отсутствие волос на голове, бровей, ресниц, волос на лобке, в подмышечных впадинах), нарушение потоотделения, гипоплазия зубов с высокой частотой кариеса, нарушения физического развития, костные уродства, эндокринные расстройства, гипогонадизм в сочетании с низким ростом и т.д.

Синдром Ротмунда—Томсона ассоциируется с развитием злокачественных новообразований внутренних органов костей, крови (остеосаркома, рак желудка, лейкозы и т.д.) и немеланотических раков кожи: множественных очагов болезни Боуэна, плоскоклеточного рака кожи, базалиомы, возникающих на фоне очагов типеркератоза и атрофии.

Гистологически у детей при синдроме Ротмунда—Томсона обнаруживают уплощение и атрофию эпидермиса с отеком дермо-эпидермального соединения, иногда — некоторое расширение сосудов дермы и их периваскулярную инфильтрацию лимфоцитами; на открытых участках кожи взрослых — фрагментацию эластических волокон дермы в сочетании с пятнистым бовеноидным дискератозом в эпидермисе.

Дифференциальный диагноз синдрома Ротмунда—Томсона проводится с синдромом Коккейна, синдромом Вернера, врожденным дискератозом, прогерией, гипогидротической эктодермальной дисплазией, синдромом Елума.

Лечение синдрома Ротмунда—Томсона гиперкератотических, бородавчатых высыпаний и рака кожи проводится хирургически, с помощью криодеструкции, лучей лазера, используют также мази с цитостатическими препаратами (50% проспидиновую, 5% флюороурациловую), прием внутрь ароматических ретиноидов. Для лечения телеангаэктазии в области лица применяют аргоновый лазер. Важное значение имеет защита кожи от солнечного облучения. Лица пожилого возраста должны консультироваться дерматоонкологом с целью раннего выявления злокачественных опухолей кожи.

синдром Ротмунда-Томсона

- Читать далее "Дискератоз врожденный. Анемия Фанкони."


Оглавление темы "Генетически обусловленные кожные заболевания.":
1. Синдромы хромосомной нестабильности. Пигментная ксеродерма.
2. Альбинизм кожно-глазной. Эпидермолиз буллезный дистрофический.
3. Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского—Лютца. Множественная самоизлечивающаяся плоскоклеточная эпителиома Фергюссон—Смита.
4. Дискератоз врожденный. Анемия Фанкони.
5. Синдром Вернера. Синдром множественной трихоэпителиомы.
6. Синдром Хабера. Синдром кератита—ихтиоза—глухоты или ихтиоз Рейда. Хронический кожно-слизистый кандидоз.
7. Синдром Горлина—Гольтца. Диагностика и лечение синдрома Горлина-Гольтца.
8. Нейрофиброматоз. Причина и признаки нейрофиброматоза.
9. Виды нейрофиброматоза. Диагностика и лечение нейрофиброматоза.
10. Гемохроматоз. Синдром Блума.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта