Диагноз саркомы Капоши устанавливается на основании клинической картины и обязательного гистологического подтверждения. В случае СПИД-ассоциированного типа заболевания особо следует учитывать молодой возраст больных, яркость окраски элементов, их необычную для идиопатического типа локализацию (туловище, лицо, слизистые оболочки, половые органы), агрессивность течения с быстрым вовлечением лимфатических узлов и внутренних органов, а также данные лабораторного обследования: выявление антител к ВИЧ методом твердофазного иммуноферментного анализа (ELISA), наличие иммунодефицита с селективным снижением субпопуляций лимфоцитов CD4+.
Дифференциальный диагноз саркомы Капоши в первую очередь должен проводиться с гетерогенной группой сосудистых пролиферации, которые, впрочем, иногда имеют тенденцию к спонтанному регрессу после устранения вызывающего их стимула. Проявления этих заболеваний гистологически и клинически весьма напоминают пятнистые, папулезные и узловые элементы саркомы Капоши.
Внутрисосудистая капиллярная эндотелиальная гиперплазия (псеедоангиосаркома Массона) — реактивный гиперпластический процесс эндотелиальных клеток (развивающийся на фоне гемангиомы, ангиокератомы, пиогенной гранулемы, лимфангиомы, капиллярной аневризмы, ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией, венозного стаза, гематомы и т.д.). Обычно локализуется в области конечностей, главным образом на пальцах, и не имеет характерных клинических особенностей. Гистологически, в отличие от саркомы Капоши, проявляется пролиферацией эндотелиальных клеток в пределах расширенных сосудов, которые были закупорены тромбом. Зрелый элемент представлен множеством сосочковых структур, распространяющихся от стенки в просвет сосуда и покрытых одним слоем отечных эндотелиальных клеток. В некоторых участках вершины сосочков свободно плавают в просвете сосуда. Кроме того, от саркомы Капоши она отличается четкой очерченностью. отсутствием плеорфизма, фиброматоза эндотелиальных клеток и рассеченных сосудистых пространств в соседних тканях.
В основе капошиподобных элементов при разновидностях псевдосаркомы Капоши лежит сосудистая пролиферация, обусловленная гипостазом и высоким венозным давлением. При этом возникают ангиоматозные папулы и бляшки в области лодыжек. Вторичные по отношению к повышению венозного давления изменения возникают и вследствие неполноценности вен, а также врожденных или приобретенных артериовенозных аномалий. Гистологически при этом наблюдаются пролиферация капилляров по всей толщине дермы, периваскулярный склероз, удвоение и спиралевидное скручивание капилляров в сосочковом слое дермы. Капилляры увеличиваются в размерах и приобретают ангиоматозный вид. Подобным же образом гипертрофируются и приобретают извилистость венулы и более глубокие вертикальные мелкие вены. При псевдосаркоме Капоши, в отличие от истинной саркомы, также обнаруживаются экстравазаты эритроцитов и множественные сицерофаги, фиброз с горизонтально ориентированными веретенообразными клетками. Однако ангиоматозные капилляры отделены друг от друга отечной стромой и не прилегают друг к другу, как это бывает при саркоме Капоши. Сосудистая пролиферация при псевдосаркоме Капоши имеет компенсаторный характер при недостаточности кровообращения на нижних конечностях (венозная недостаточность или недостаточность артериовенозных анастомозов).
Псевдосаркома Капоши типа Мали (акроангиодерматит) развивается у лиц пожилого возраста и характеризуется, как правило, двусторонним процессом, возникающим на фоне хронической венозной недостаточности, клинически проявляется красными и фиолетовыми пятнами, папулами или узлами в области тыльных поверхностей стоп и лодыжек. Гистологически характеризуется признаками застойного дерматита с увеличением количества толстостенных сосудов, выстланных отечными эндотелиальными клетками, экстравазатами эритроцитов, отложением гемосидерина, причем патологические изменения ограничены верхней половиной дермы. В отличие от саркомы Капоши, кровеносные сосуды неправильной формы со звездчатыми контурами отсутствуют.
Псевдосаркома Капоши типа Стюарта— Блюфарба, в отличие от саркомы Капоши, возникает у подростков, располагается асимметрично на фоне артериовенозного шунта нижней конечности. Клинически проявляется пятнами и бляшками синюшно-красного цвета с коричневым оттенком; пораженная конечность может быть горячей на ощупь, при пальпации иногда определяется пульсация варикозно расширенных вен. Патологические изменения захватывают всю дерму, а на срезе могут быть видны артериовенозные шунты. В то же время характерная для пятен и бляшек саркомы Капоши пролиферация неправильных кровеносных сосудов, выстланных тонкими эндотелиальными клетками и расположенных вдоль предсуществуюших венул и придатков кожи, отсутствует. Кроме того, С034-ангиген, определяющийся в эндотелиальных и периваскулярных веретенообразных клетках саркомы Капоши, отсутствует в периваскулярных клетках псевдосаркомы.
Мишенеподобная гемосидеротическая гемангиома, клинически проявляющаяся персистирующей центральной папулой красного или фиолетового цвета, окруженной тонким бледным, спонтанно регрессирующим экхимозным кольцом. Гистологически периферическое кольцо имеет сходство с ранней пятнистой саркомой Капоши. Обнаруживают неправильные угловатые сосудистые пространства и избыток гемосидерина. Однако, в отличие от саркомы Капоши, в центральной части этой опухоли имеются широкие сосудистые просветы с внутрипросветными папиллярными выростами, выступающими эндотелиальными клетками и частыми фибриновыми тромбами.
Веретеноклеточную гемангиоэндотелиому, редкую опухоль детей и подростков, располагающуюся в дистальных отделах конечностей в виде плотных синюшных узлов, часто путают с узлами саркомы Капоши. Гистологически оба заболевания сопровождаются наличием пучков веретенообразных клеток со щелевидными сосудистыми пространствами, содержащими эритроциты. Однако в веретеноклеточной гемангиоэндотелиоме видны расширенные кровеносные сосуды и участки эпителиоидных клеток с заметными интрацитоплазматическим формированием просвета, что не наблюдается при саркоме Капоши.
Капошиформная гемангиоэндотелиома весьма напоминает узловую стадию саркомы Капоши, но возникает у младенцев и является солитарной опухолью. Гистологически она имеет дольчатое строение, а также гемангиомоподобные участки, особенно в периферических отделах долек.
Микровенулярная гемангиома, клинически характеризующаяся красно-фиолетовыми папулами или бляшками в области проксимальных отделов конечностей у молодых людей, гистологически проявляется диффузной пролиферацией кровеносных сосудов, выстланных отечными эндотелиальными клетками, наличием слабо выраженного воспалительного инфильтрата и меньшим, чем при бляшечной стадии саркомы Капоши, количеством щелевидных сосудов. Венозная дифференцировка микровенозной гемангиомы подтверждается также положительной реакцией на гладкомышечный актин.
От папулезной формы саркомы Капоши капиллярная ангиома гистологически отличается наличием отечных округлых эндотелиальных клеток, выстилающих сосуд; такие сосуды могут располагаться поверхностно без тенденции к вовлечению в процесс более глубоких отделов и обычно не образуются вокруг предсушествующих сосудов или придаточных структур кожи. При прогрессирующей лимфангиоме с выраженными лимфангиоматозными признаками отсутствуют воспалительные клетки, особенно плазматические.
При бациллярном ангиоматозе и пиогенной гранулеме, в отличие от саркомы Капоши, нет пучков веретенообразных клеток.
При дифференциальной диагностике пятнистых очагов саркомы Капоши с липоидным некробиозом следует учитывать такие гистологические особенности последнего, как наличие склероза, скоплений фибрина и дегенеративного коллагена в центре гранулематозного воспаления. Для отличия саркомы Капоши от воспалительных заболеваний (кольцевидная гранулема, пурпурный дерматит) или атрофической гистиоцитомы проводится окрашивание на сосудистые маркеры: CD31, CD34 и Ulex Europaeus Lectin, агглютинин-l, при саркоме Капоши положительное окрашивание.
Иногда саркома Капоши может напоминать ангиосаркому. Высокодифференцированная ангиосаркома отличается от саркомы Капоши атипией эндотелиальных клеток с гиперхро-мазией ядер и наличием злокачественных клеток в просвете сосудов. Скопления неопластических эндотелиальных клеток могут свободно плавать в просвете сосудов, чего никогда не бывает при саркоме Капоши. В свою очередь, сосудистые пространства при ангиосаркоме почти никогда не выстилаются гонкими эндотелиальными клетками, как при саркоме Капоши. Наличие атипичных клеток помогает диагностировать ангиосаркому с веретеноклеточной дифференцировкой.
Дифференциальный диагноз саркомы Капоши также проводят с гломусной опухолью, лимфомой кожи, красным плоским лишаем, лепрой, сифилисом. В ряде случаев необходима дифференциация с несосудистыми опухолями.
При дерматофиброме обнаруживаются округлые, толстостенные сосуды, окруженные инфильтратом из фибробластов и гистиоцитов, многие из которых могут быть многоядерными; характерно также наличие эпидермальной гиперплазии над очагом поражения. Аневризм атическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома — несосудистая веретенообразноклеточная опухоль с псевдососудистыми пространствами и отложениями гемосидерина, отличается от узловатой формы саркомы Капоши наличием периферических участков, сходных с простой дермальной фиброзной гистиоцитомой, а также отрицательной реакцией на маркеры сосудистой дифференцировки: CD31 и CD34 и Ulex Europaeus Lectin, агглютинин-1. Наличие положительной реакции на CD31 и CD34 помогает отличить даже низко-дифференцированные варианты саркомы Капоши от фибросаркомы, лейомиосаркомы, монофазной синовиальной саркомы и десмопласти-ческой меланомы.
Наличие меланина и карнификации отличает, соответственно, веретенообразноклеточные меланому и веретеноклеточный рак от саркомы Капоши. Тем не менее в некоторых случаях сходство между ними и саркомой Капоши так велико, что требуются иммунопероксидазные исследования.
