MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Приобретенная пучковая ангиома. Клубочковая гемангиома.

Приобретенная пучковая ангиома (син.; прогрессирующая капиллярная гемангиома, ангиобластома) — редкая сосудистая опухоль, впервые описанная под этим названием Е. Wilson-Jones в 1976 г. Обычно поражает детей и подростков. Почти в 50% случаев возникает до достижения возраста 5 лет. В то же время описаны врожденные опухоли, а также случаи возникновения в пожилом возрасте. Обычно возникает спорадически, хотя описана и у членов одной семьи.

Чаще пучковая ангиома располагается на шее, верхней части грудной клетки, спине, плечах, реже — на голове и конечностях.

Клиническая картина пучковой ангиомы неспецифична: в некоторых случаях опухоль характеризуется увеличивающимися эритематозными или коричневыми пятнами и/или ангиоматозными бляшками; в других напоминает гранулемы или соединительнотканные нарушения. Очаги могут быть плотные, на поверхности некоторых чатов обнаруживается гипергидроз. Иногда в пределах очага имеются приподнятые папулы, напоминающие пиогенную гранулему. Описаны случаи ассоциации опухоли с пламенеющим невусом на шее, а также развития ее у беременных, больных прогрессирующей липодистрофией, реципиентов трансплантанта внутренних органов.

Гистологическая картина пучковой ангиомы характерна и проявляется множественными отдельными клеточными дольками в дерме и подкожной жировой клетчатке; эти скопления более выражены в среднем и нижнем отделах дермы. Каждая долька состоит из скоплений эндотелиальных клеток, концентрически завитых вокруг предсушествующих сосудистых сплетений. Некоторые дольки вдаются в просвет расширенных тонкостенных сосудистых структур, придавая сосудам вид щели или полумесяна. Среди скоплений эдотелиальных клеток видны маленькие капиллярные просветы.

Иммуногистохимически клетки в капиллярных дольках пучковой ангиомы отвечают слабоположительно или негативн на фактор VIII, но интенсивно окрашиваются на Ulex Europeus l lectin и EN4, что подтверждает их эндотелиальную природу. Некоторые клетки положительно окрашиваются на гладкомышечный актин и, по-видимому, являются перицитами. При ультраструктурном исследовании в эндотелиальных клетках выявлены тельца Weibel-Palade и типичные кристаллоидные включения.

Течение пучковой ангиомы сопровождается медленным прогрессированием, хотя иногда опухоль внезапно покрывает большие участки туловища или шеи. Рост опухоли прекращается через несколько лет. Спонтанная инволюция наступает редко. Диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования. Дифференциальный диагноз проводится с саркомой Капоши. узлы которой состоят из переплетающихся пучков веретенообразных клеток, выстилающих щелевидные сосуды, а в инфильтрате обычно присутствуют плазматические клетки.

Лечение пучковой ангиомы хирургическое. Кроме того, применяют мягкие рентгеновские лучи, лазеротерапию, высокие дозы кортикостероидных гормонов, а также внутриочаговые инъекции альфа-интерферона.

пучковая ангиома

Клубочковая гемангиома

Клубочковая гемангиома описана J.K.C. Chen и соавт. в 1990 г. как доброкачественная сосудистая опухоль, специфичная для синдрома POEMS*. Гистогенез ее остается спорным. Предположение о том, что пролиферация эндотелиальных клеток в сторону клубочков может стимулироваться отложением иммуноглобулинов в эндотелиальных клетках, подтверждается клубочковой гистологической картиной реактивного ангиоматоза у больных криоглобулинемией. Сосудистая пролиферация при этом синдроме также может быть обусловлена ангиогенными факторами, продуцируюшимися пролиферирующими плазматическими клетками или эстрогенами, уровень которых в сыворотке крови повышается.

Клинически опухоль представлена мелкими, плотными, куполообразными папулами красного или фиолетового цвета, достигающими нескольких миллиметров в диаметре.

Клубочковые гемангиомы располагаются главным образом на туловище и проксимальных отделах конечностей. Описаны также ангиоматозные очаги, напоминающие эруптивную гистиоцитому.

Гистологически клубочковая ангиома состоит из множества расширенных сосудистых структур, содержащих скопления капиллярных петель, напоминающих почечные клубочки. Эти капилляры выстланы эндотелиальными клетками и окружены перицитами. Вакуоли в цитоплазме эндотелиальных клеток содержат эозинофильные ШИК-положительные глыбки, представляющие собой отложения иммуноглобулинов, абсорбированных из периферической крови. Эндотелиальная природа клеток подтверждена иммуногистохимически на основании положительного окрашивания на антиген, связанный с фактором VIII, Ulex Europeus ] lectin и виментин и отрицательным — на мышечно-специфический актин.

Дифференциальный диагноз клубочковой ангиомы проводится с опухолями, растущими преимущественно внутрисосудисто. Внутрисосудистая пиогенная гранулема характеризуется дольками капилляров, лежащих в фибромиксоидной строме и формирующих полипоидные массы, прорастающие в вену. При внутрисосудистой папиллярной эндотелиальной гиперплазии внутрисосудистые папиллярные пучки формируются фиброзными выростами при отсутствии нормально сформированных капилляров. Приобретенная мишеневидная ангиома, состоящая из долек солидных скоплений эндотелиальных клеток, идентичных расширенным сосудам, не имеет скоплений капиллярных петель, напоминающих почечные клубочки, и эозинофильных ШИК-положительных отложений. Злокачественная эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабска) также характеризуется внутрисосудистыми папиллярными эндотелиальными пучками, но эндотелиальные клетки ее атипичны, а сосуды хуже сформированы, чем в клубочковой гемангиоме.

- Читать далее "Капошиформная гемангиоэндотелиома. Синусоидальная гемангиома. Ангиобластома."


Оглавление темы "Ангиосаркома. Саркома Капоши.":
1. Приобретенная пучковая ангиома. Клубочковая гемангиома.
2. Капошиформная гемангиоэндотелиома. Синусоидальная гемангиома. Ангиобластома.
3. Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома. Гломусная опухоль.
4. Ангиосаркома. Виды и признаки ангиосарком.
5. Эпителиоидная ангиосаркома. Прогноз и лечение при ангиосаркомах.
6. Саркома Капоши. Причины и механизмы развития саркомы капоши.
7. Типы саркомы капоши. Клиника саркомы капоши.
8. Гистологическое строение саркомы Капоши.
9. Диагностика саркомы Капоши. Дифференциальный диагноз саркомы Капоши.
10. Лечение саркомы Капоши. Принципы лечения саркомы Капоши.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта