Лимфангиэктазы — это лимфатический аналог ангиокератом. Они обусловлены приобретенным постоянным расширением лимфатических капилляров и могут возникать на участках кожи с нарушением лимфооттока, в том числе связанным с операциями или лучевой терапией. В частности, на половом члене и в области мошонки они могут развиться после операции по поводу крестцово-копчиковой опухоли, а в области вульвы или бедра — после оперативного лечения или лучевой терапии рака шейки матки. Лимфангиэктазы в области половых органов у пожилых людей могут быть не связаны с нарушением лимфооттока.
Клинически лимфангиэктазы выглядят как множественные персистирующие полупрозрачные толстостенные белые пузырьки диаметром от 2 до 5 мм. Иногда в них обнаруживают жидкое содержимое молочного цвета. Пораженные участки выглядят как бы окрапленными пузырьками лимфангиэктазов.
Гистологически лимфангиэктазы определяются расширенные лимфатические сосуды, расположенные в сосочковом слое дермы. В просвете сосудов, очерченных тонкой стенкой из одного прерывистого слоя эндотелиальных клеток, иногда имеется гомогенное содержимое. В лимфангиэктазах эпидермальный акантоз и гиперкератоз обычно менее заметны, чем в ангиокератомах.
Дифференциальный диагноз лимфангиэктазов с поверхностными лимфатическими мальформациями основывается на отсутствии при последних глубокого компонента из расширенных лимфатических сосудов в сетчатом слое дермы, хотя при некоторых истинных лимфатических мальформациях могут обнаруживаться лимфангиэктазы как поверхностные компоненты. Лечение заключается в терапии основного заболевания.
Ангиоматозный невус
Ангиоматозный невус — наиболее распространенная врожденная аномалия сосудистого морфогенеза. Встречается у 1-3% новорожденных. Невус появляется на 2-3-й нед после рождения и только у 10% пациентов к концу первого года жизни; чаще отмечается у недоношенных детей. Предполагают, что ангиоматозные невусы возникают там, где островки эмбриональной ангиобластной ткани не могут вступить в нормальный контакт с остальной развивающейся сосудистой системой. Рост происходит за счет быстрой клеточной пролиферации эндотелиальных клеток. Капиллярный эндотелий ангиоматозных невусов приобретает способность к новообразованию сосудов в присутствии ангиогенных факторов, секретируемых клетками самой гемангиомы. В эндотелиальной пролиферации также участвуют тучные клетки и эндогенные стероиды. В частности, в пролиферирующих ангиоматозных невусах повышены как уровень 17-бета-эстрадиола, так и количество тканевых рецепторов к этому гормону.
Гистологическая картина ангиоматозного невуса на самом раннем этапе фазы пролиферации характеризуется солидной массой пролиферирующих эндотелиальных клеток с наличием маленького просвета капилляров (или его отсутствием); плеоморфизм ядер не выявляется, фигуры митозов всегда присутствуют и могут быть многочисленными. Видны эритроциты. На более позднем этапе фазы пролиферации капилляры, выстланные отечными эндотелиальными клетками, приобретают просвет, а базальная мембрана под эндотелиальными клетками, выстилающими просвет сосуда, утолщается. При окраске ретикулином видно, что каждая группа эндотелиальных клеток отделена от ретикулярных волокон оболочкой. Первоначально щелевидные просветы капилляров постепенно расширяются. Помимо эндотелиальных клеток присутствуют перициты, фибробласты и многочисленные тучные клетки. Постепенно невус становится более организованным. При малом увеличении хорошо видны отдельные дольки, разделенные фиброзными перегородками, содержащими крупные питающие и дренирующие сосуды. У детей старше 2 лет количество сосудистых каналов уменьшается, а диаметр их просвета увеличивается, что сопровождается уплощением эндотелиальной выстилки — невус приобретает кавернозный вид, сходный с венозной мальформацией. В фазе инволюции не только снижается эндотелиальная пролиферация, но и появляется фиброзная ткань, разделяющая сосудистые пространства. Иногда гистологическая картина может симулировать саркому Капоши. Ангиоматозные невусы обычно располагаются в глубоких отделах мягких тканей и ассоциируются с синдромом Казабаха—Мерритта.
Выделяют поверхностные ангиоматозные невусы, ограниченные сосочковым слоем дермы, и глубокие невусы, распространяющиеся в сетчатый слой дермы и подкожную жировую клетчатку .
Мелкие ангиоматозные невусы при множественном ангиоматозе имеют идентичную гистологическую картину.
При электронной микроскопии очаги в пролиферативной фазе характеризуются высокоактивными эндотелиальными клетками и многослойной базальной мембраной; в фазе инволюции имеются признаки сосудистой дегенерации.
Ангиоматозный невус почти в 80% случаев бывает солитарным и лишь в 15—20% — множественным.
