MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гистиоцитоз. Виды гистиоцитоза.

Гистиоцитозы — это группа редких и весьма разнообразных по агрессивности и биологическому потенциалу заболеваний, объединенных наличием пролиферативных процессов в моноцитарно-макрофагальной системе. При этом в одной группе оказываются совершенно разные по клиническому течению болезни: от системных новообразований, быстро приводящих к гибели, до единичных доброкачественных гранулем. Это понятно: особенности клиники, прогноза и лечения находятся в тесной зависимости от дифференцировки и степени зрелости гистиоцитарных элементов.

Клетки системы мононуклеарных фагоцитов являются значимым клеточным компонентом иммунного ответа организма, они происходят из промоноцитов костного мозга, которые служат источником двух функционально различных клеточных линий. Первая клеточная линия — истинно макрофагальная, она включает в себя моноциты периферической крови и их производные — тканевые гистиоциты. Вторая клеточная линия объединяет популяцию дендритических клеток, которые в процессе филогенеза утратили фагоцитарную функцию и являются антигенпрезентативными клетками. К этой линии относятся дендритические ретикулярные клетки, интердигитирующие ретикулярные клетки и клетки Лангерганса.

Гистиоцитоз X (син.: гистиоцитоз из клеток Лангерганса, лангергансоклеточный гистиоцитоз) — одна из форм гистиоцитарных заболеваний. Долгое время происхождение клеток, составляющих основу морфологического субстрата болезни, не было известно, поэтому заболевание обозначалось термином «гистиоцитоз X», и лишь после того как было доказано, что пораженные клетки являются специфическими дендритическими клетками, известными как клетки Лангерганса, его название было изменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса».

Этиология гистиоцитоза X не установлена. Предполагалось, что в основе заболевания лежит патология иммунной регуляции, обсуждалась вероятность дефекта взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов, изучалась роль вирусов, в частности вируса простого герпеса 6-го типа. В настоящее время обнаружено, что пролиферация клеток Лангерганса при гисти-оцитозе X носит моноклональный характер, однако убедительных данных, позволяющих считать эти клетки нормальными или опухолевыми, пока не получено.

гистиоцитоз

Выделяют следующие основные клинические варианты гистиоцитоза X.

Болезнь Лemmepepa—Сиее (злокачественный гистиоцитоз детского возраста) — редкий вариант, отличающийся высокой летальностью, обычно поражает детей в возрасте до 3 лет, чаще мальчиков. Помимо множественных системных изменений в лимфатических узлах, внутренних органах и костях скелета наблюдаются характерные кожные повреждения — эритрематозные высыпания и крупные коричневые шелушащиеся папулы, которые быстро изъязвляются.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена — также редкий вариант, поражаются дети и, значительно реже, взрослые. Заболевание системное, медленно прогрессирующее, выявляются гранулематозные поражения костей, лимфатических узлов, внутренних органов. Прогноз зависит от степени диссеминации. На поздних стадиях болезнь характеризуется классической триадой, включающей экзофтальм, несахарный диабет и гранулемы в костях черепа. Кожные поражения обнаруживаются приблизительно в 1/3 случаев, при этом на груди, в подмышечных и паховых областях появляются дермальные инфильтраты в виде крупных папул.

Эозинофильная гранулема (гранулема из клеток Лангерганса, локализованный гистиоцитоз X) — доброкачественное заболевание детей старшего возраста и взрослых, обычно наблюдаются остеолитические очаги поражения в костях, но возможно появление и внекостных очагов, в том числе в коже и слизистых оболочках. Плотные папулы и узлы обычно располагаются на лице, волосистой части головы и в подмышечных впадинах.

Таким образом, кожные изменения при гистиоцитозе X, как правило, являются составной частью генерализованного заболевания. Наиболее часто кожа поражается у детей раннего возраста. Клинические проявления полиморфны и неспецифичны, больные длительно наблюдаются с диагнозами экземы, себорейного дерматита. Чаще всего поражается кожа волосистой части головы, туловища. Обычно изменения заключаются в появлении папулезных высыпаний беловатого или красно-коричневого цвета, покрытых корочкой, нередко сопровождающихся изъязвлением. Поражение слизистых оболочек полости рта проявляется стоматитом, гиперплазией десен. Гистологические проявления при разных клинических вариантах гистиоцитоза X не имеют существенных различий. Инфильтраты в коже обычно располагаются в поверхностных отделах дермы, чаше полосовидные, но могут образовывать узлы. Иногда наблюдается диффузная инфильтрация всех слоев дермы. Часто отмечается эпидермотропизм, могут быть вовлечены также волосяные фолликулы. На ранних стадиях повреждения напоминают воспалительную гранулему. Отмечается пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме гистиоцитов в инфильтратах часто присутствуют эозинофилы. Особенно их много при эозинофильной гранулеме. На более поздних стадиях эозинофильных гранулем, при благоприятном течении заболевания, эозинофилы исчезают, в инфильтрате преобладают пенистые клетки и фибробласты, позже фиброз становится интенсивным.

Диагностика гистиоцитоза X основывается на обнаружении клеток Лангерганса. Они имеют плотную эозинофильную цитоплазму, хотя в отдельных клетках цитоплазма может быть пенистой, вакуолизированной, содержать фагоцитированные включения и гемосидерин. Ядра клеток крупные, бледные, с нежным хроматином и мелкими ядрышками, контуры их изрезанные, форма овальная, расщепленная или бобовидная.

Обнаруживаемые клетки Лангерганса позитивно реагируют с протеином S-100 в формалинфиксированных срезах и антигеном CD la (ОКТ-6) при постановке реакции в замороженных срезах. Ультраструктурно в этих клетках обнаруживаются гранулы Бирбека.

- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"


Оглавление темы "Терапия злокачественных лимфом кожи. Мастоцитоз. Гистиоцитоз.":
1. Химиотерапия при злокачественных лимфомах кожи.
2. Иммунотропная терапия злокачественных лимфом кожи.
3. Фотохимиотерапия злокачественных лимфом кожи.
4. Ретиноиды в лечении злокачественных лимфом кожи.
5. Лучевая терапия злокачественных лимфом кожи.
6. Дезинтоксикационная и противовоспалительная терапия злокачественных лимфом кожи.
7. Тактика диспансерного наблюдения больных злокачественными лимфомами кожи.
8. Мастоцитоз. Формы мастоцитоза. Типы мастоцитоза.
9. Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза.
10. Гистиоцитоз. Виды гистиоцитоза.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

новости сайта
Полная версия сайта