Впервые болезнь Кимуры было представлено Н.Т. Kim и С. Szeto в 1937 г. в Китае, а затем Т. Kimura в 1948 г. описал его как необычный гранулематоз, сочетающийся с гиперпластическими изменениями в лимфоидной ткани и эозинофилией. С тех пор заболевание стали называть болезнью Киыуры (БК). В 1969 г. G.S.C. Wells и J. Whimster описали заболевание, имеющее сходные с болезнью Кимуры клинико-морфологические черты, и назвали его ангиолимфоидной гиперплазией с эозинофилией (АЛГЭ). В последующем эти заболевания стали рассматривать как единые. В то же время с учетом клинических особенностей и на основании данных современных иммуноморфологических (иммуногистохимических) исследований находят некоторые различия между болезнью Кимуры и ангиолимфоидной гиперплазией с эозинофилией. В последнее время развитие АЛГЭ связывают с вирусами простого герпеса 8-го типа, а БК — с другими вирусами. БК чаще возникает у молодых мужчин, жителей восточных стран, а АЛГЭ наблюдается в основном у женщин молодого возраста любой расы. Клинически при БК определяют более глубокие и массивные узловатые очаги, а при АЛГЭ они сравнительно небольшие и более поверхностные. Тем не менее не вызывает сомнения патогенетическая и морфологическая близость указанных заболеваний.
Истинная природа болезни кимуры и АЛГЭ не установлена. Большинство исследователей рассматривают эти заболевания как доброкачественный реактивный лимфопролиферативный процесс, в основе которого лежат иммунные нарушения. Заболевания часто сочетаются с бронхиальной астмой, поллинозом, аллергией к лекарственным препаратам, что свидетельствует об иммунопатологическом состоянии гиперчувствительности. Иммунозависимый характер заболеваний подтверждается повышенным уровнем в крови IgE, депозитами иммунных комплексов на стенках сосудов, которые выявляются прямой реакцией флюоресценции.
Клиническими проявлениями болезни кимуры и АЛГЭ являются папулы и узлы (чаще при болезни кимуры), которые обычно локализуются в области головы и щей, однако очаги могут быть и распространенными, нередко поражаются области подмышечных и паховых складок. Папулы характеризуются сферической формой, четкими границами, имеют диаметр до 5-6 мм, цвет их интенсивно розовый, иногда с фиолетовым оттенком. Поверхность папул гладкая, на некоторых элементах в центральной части можно заметить мелкие корочки. Отличительной особенностью является склонность таких элементов к кровоточивости даже при незначительном травмировании. Количество папулезных алементов у разных больных колеблется от единичных до множественных. На отдельных участках они могут сливаться, формируя бляшки. При БК в патологический процесс могут вовлекаться нервы, слюнные железы, слизистые оболочки полости рта, на которых отмечаются геморрагические, высыпания, язвы. Нередко развиваются хейлиты.
Узловатые элементы у больных болезнью кимуры располагаются в коже и подкожной жировой клетчатке, бывают довольно крупными, могут достигать 5-7 см в диаметре, имеют обычно более бледную окраску по сравнению с папулезными элементами, не изъязвляются, кровоточивость отсутствует.
Субъективных ощущений очаги болезни кимуры не вызывают. Характерным клиническим признаком болезни кимуры является увеличение регионарных лимфатических узлов до 3-5 см, обычно они подвижные, плотноэластической консистенции, безболезненные при пальпации, кожа над ними не изменена. АЛГЭ протекает обычно без лимфаденопатии.
Диагноз болезни кимуры устанавливается на основании характерной гистологической картины пораженной кожи, эозинофилии. В типичной морфологической картине биоптата определяется диффузная или очаговая (в виде фолликулов) лимфогистиоцитарная инфильтрация кожи, распространяющаяся в подкожную жировую клетчатку, пролиферация сосудов мелкого калибра с выраженной гиперплазией эндотелиальных клеток. Авторы, рассматривающие БК и АЛГЭ как разные заболевания, отмечают, что при БК образуются хорошо сформированные В-лимфоидные фолликулярные центры, в то время как при АЛГЭ преобладает нодулярный или диффузный Т-клеточный пролиферат с незначительными скоплениями В-лимфоцитов. Кроме того, отмечают более выраженную пролиферацию эндотелиальных клеток при БК. Типичными морфологическими признаками для обоих заболеваний являются скопление эозинофилов вокруг фолликулов и пролиферирующих сосудов, повышенное содержание тучных клеток в инфильтратах кожи. По сравнению с болезнью Кимуры АЛГЭ имеет более вариабельные клинические, морфологические и иммуноморфо-логические признаки.
В увеличенных лимфатических узлах при болезни кимуры определяются расширение фолликулярных зон, сосудистая гиперплазия, выраженная инфильтрация эозинофилами.
Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией обычно протекает длительно, хотя известны случаи спонтанного разрешения процесса. Вопрос о нозологической самостоятельности болезни кимуры и АЛГЭ остается неразрешенным и требует дальнейших исследований.
При болезни Кимура, которой чаще страдают молодые уроженцы Азии мужского пола, отмечается увеличение лимфоузлов шеи и околоушной области.
При микроскопии визуализируется нормальная архитектура лимфоидной ткани на фоне диффузной эозинофильной инфильтарции, также характерна гипертрофия эндотелия микрокапилляров лимфоузлов.
