Несмотря на то, что большинство авторов указывают на клинико-морфологическое сходство синдрома Сезари с эритродермической формой грибовидного микоза, в настоящее время во всех современных классификациях это заболевание рассматривается как самостоятельная нозологическая единица.
Синдром Сезари относится к редким клиническим вариантам ТЗЛК. Так. R. Winkelman представил клинические наблюдения всего 28 больных в клинике Мейо за 13 лет. А.Н. Родионов на основании анализа 200 историй болезни больных ЗЛК, лечившихся в дерматологических стационарах Ленинграда, показал, что заболевание, при котором клинические, морфологические и гематологические данные соответствовали синдрому Сезари, наблюдалось всего у 9 больных (4,5 %). В отделении дерматовенерологии МОНИКИ «а 20 лет число больных с синдромом Сезари составило 11 человек (3,4 % от общего числа больных ЗЛК за этот период).
Большинство исследователей считают, что синдром Сезари не всегда правильно диагностируется; в частности, нередко его относят к группе хронического Т-клеточного лимфолей-коза, протекающего с эритродермией. Указывают на возможность трансформации синдрома Сезари в лимфогранулематоз, лимфосар-кому и другие системные заболевания кроветворной ткани. Тем не менее данное заболевание имеет типичные клинические и цитоморфологические признаки, позволяюшие отличать его от других лимфопролиферативных процессов.
Понятие о заболевании как о синдроме ввели Н. Wilson и J. Fielding в 1953 г., имевшие в виду 3 главных симптома: эритродермию, лимфаденопатию и наличие в периферической крови патологических клеток, характерной морфологической особенностью которых является складчатость ядер. В последующем клиническая картина заболевания и методы его диагностики были хорошо изучены отечественными и зарубежными авторами, которые указывали на клиническое сходство синдрома Сезари с эритродермической формой грибовидного микоза и на прямое отношение синдрома к указанному заболеванию.
Предэритродермический период синдрома Сезари может протекать по-разному. При первом варианте заболевание может начинаться с появления рассеянных высыпаний эритематозно-сквамозного или экземоподобного характера, которые до развития эритродермии могут существовать от нескольких недель до нескольких лет. При втором варианте течения синдрома Сезари, который отмечается значительно чаще, процесс развивается активно, на коже быстро возникают очаги эритематозно-инфильтративного характера, которые сливаются, вызывая за относительно короткое время тотальное поражение кожи — эритродермию. Период рассеянных высыпаний, предшествующих эритродермии, при таком варианте развития заболевания практически отсутствует.
Эритродермия является основным клиническим симптомом заболевания. Цвет пораженной кожи обычно ярко-красный или застойно-синюшный. Инфильтрация кожи, как правило, носит выраженный характер, вследствие чего кожа выглядит грубой, утолщенной и с трудом собирается в складку. Сухость и шелушение кожи в той или иной степени отмечаются у всех больных. По сравнению с клиническими симптомами больных эритродермической формой грибовидного микоза у больных с синдромом Сезари чаще и в большей степени бывают дисхромии кожи в виде гиперпигментаций идепигментаций, пойкилодермия, гиперкератозы ладоней и подошв, алопеции, ониходистрофии, эктропион. В целом же клинические проявления этих заболеваний весьма сходны.
Выраженная лимфаденопатия отмечается у всех больных. Увеличенные паховые, бедренные, подмышечные, кубитальные лимфатические узлы пальпируются в виде пакетов плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, безболезненны. Гепато- и спленомегалия определяются у 25-30% больных с синдромом Сезари.
Наиболее типичными субъективными симптомами заболевания являются упорный зуд кожи, жжение и покалывание. Общее состояние болвных тяжелое, отмечаются сильные ознобы, нарушенное потоотделение, подъемы температуры до 38-39°, выраженная слабость, патологические отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы.
В клинической практике нередко приходится дифференцировать эритродермические лимфомы кожи с другими заболеваниями, протекающими по типу эритродермии в частности с так называемыми вторичными эритродермиями, которые иногда осложняют течение доброкачественных воспалительных дерматозов — атопического дерматита, экземы, псориаза, красного волосяного лишая Девержи и др. Особенно затруднена клиническая диагностика эритродермии, когда они возникают впервые в жизни, спонтанно и в анамнезе у болвных отсутствуют указания на перенесенный ранее дерматоз.
В дифференциальной диагностике эритродермических лимфом и атопического дерматита следует учитывать возраст больных (более молодой у больных атоническим дерматитом), анамнез (детский конституциональный дерматит и проявления атопического дерматита в последующем), типичные для нейродермита папулезные высыпания и их излюбленную локализацию в области сгибательных поверхностей конечностей, белый дермографизм.
