Фолликулярная фиброма (фиброфолликулома) — очаговая пролиферация перифолликулярной стромы с компактным коллагеном, содержащим фибробласты, окружающая один или более деформированных волосяных фолликулов, от которых отходят тяжи базалоидных клеток, проникающих в фиброзную ткань.
Перифолликулярная фиброма
Перифолликулярная фиброма — поражение заключается в очаговой пролиферации клеточной фиброзной соединительной ткани без пролиферации эпителия, наблюдаемой при фиброфолликуломе.
Множественные фиброфолликуломы и триходискомы могут ассоциироваться с фиброэпителиальными полипами, множественными гидраденомами, а также с крупными соединительнотканными невусами. Семейные случаи заболевания наследуются аутосомно-доминантно.
Эти перифолликулярные фибромы являются множественными, маленькими, гладкими, белыми или желтоватыми куполообразными папулами, обычно располагаются на лице.
Гистологически перифолликулярные фибромы проявляются множественными маленькими, плохо сформированными пилосебоцейными комплексами, располагающимися в очень выраженной фиброзной строме. Сопровождаются пролиферацией клеток наружного слоя корневого влагалища (как при перифолликулярной фиброме).
Злокачественные лимфомы кожи (ЗЛК) относятся к наиболее тяжелым онкологическим заболеваниям кожи, основу развития которых составляет патологический процесс, обусловленный пролиферацией в коже лимфоцитов с измененным геномом (клональных лимфоцитов).
Злокачественные лимфопролиферативные процессы в коже могут возникать у больных лейкозами и лимфомами, когда имеет место системное поражение кроветворной и/или лимфоидной ткани. Вовлечение кожи при таких заболеваниях обычно возникает при развернутой клинической картине и носит вторичный характер. Данный раздел посвящен изучению так назьшаемых первичных ЗЛК, целесообразность выделения которых из общей группы системных заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей основана на своеобразии гистогенеза, патогенеза, клинических особенностей и подходов к терапии этих заболеваний.
История злокачественных лимфом кожи формирования научных представлений о ЗЛК содержит несколько периодов. Самое раннее клиническое описание принадлежит J. Alibert, который в 1806 г. представил наблюдение больного грибовидным микозом. В последующем были опубликованы работы других авторов наблюдавших таких больных, но они были разрозненными и в основном содержали описание отдельных клинических случаев.
В 50-60-х годах XX века клиническая картина злокачественных лимфом кожи основных нозологических форм ЗЛК, в частности наиболее распространенной из них — грибовидного микоза, была достаточно хорошо изучена благодаря усилиям рада выдающихся отечественных и зарубежных ученых: В.Я. Арутюнова, П.И. Голембы, А.А. Каламкаряна, Ю.Я. Ашмарина, B.C. Проскурниной, И.И. Потоцкого, Н.С. Потекаева, R. Degos, A. Sezary, Н.А. Gottron и других. С этого периода и до настоящего времени в дерматологической практике клиническая диагностика ЗЛК основана на научных исследованиях этих ученых.
Параллельно в эти же годы проводились морфологические исследования злокачественных лимфом кожи, с помощью которых были изучены гистологические особенности различных клинических форм ЗЛК, представлена динамика гистологических изменений, сопровождающих опухолевый процесс; начиная с ранних стадий развития до завершающего периода заболевания, или терминальной стадии. Были выделены морфологические, прогностически значимые критерии оценки степени злокачественности процесса, в чем большая заслуга принадлежит патологам: Л.И. Сыч, Г.М. Цветковой, V. Aplas, J. Civatte, R. Degos и других.
В этот же период некоторыми авторами были предприняты попытки систематизировать злокачественные лимфомы кожи на основании клинико-морфологических данных. Появившиеся классификации свидетельствовали о серьезных разночтениях у разных авторов в вопросах терминологии, патогенеза и гистогенеза этих заболеваний. Так, в отечественной литературе для общей группы указанных заболеваний применялись названия «гемодермии», «гемобластозы», «ретикулезы», что больше указывало на связь этих заболеваний с патологией системы кроветворения, чем предполагало первичное развитие их в коже. Еще большие противоречия в понимание сущности данных заболеваний вносили названия отдельных нозологических форм: «первичный ретикулез кожи», «ретикулодермия», «ретикулосаркоматоз» и другие, что в известной мере отражало приоритетную в тот период точку зрения, согласно которой ретикулярная клетка считалась стволовой клеткой кроветворения, а сами ЗЛК рассматривались как очаги экстрамедуллярного кроветворения в коже.
