MedUniver Дерматология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Болезни и уход за кожей новорожденного
Болезни и уход за кожей детей
Лимфомы кожи
Фиброматозы кожи
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Злокачественная пиломатриксома. Лечение злокачественной пиломатриксомы.

Злокачественная пиломатриксома (син. pilomatrix carcinoma) — чрезвычайно редкая злокачественная опухоль, возникающая обычно de novo или, реже, в результате злокачественной трансформации пиломатриксомы. Несмотря на результаты иммуногистохимических исследований, в соответствии с которыми базофильные клетки и клетки-тени в данной опухоли положительно окрашиваются на кератин волоса, а переходные и ороговевающие клетки — только на инволюкрин. происхождение опухоли пока остается неясным.

Среди пациентов со злокачественной пиломатриксомой отмечено преобладание мужчин над женщинами (3:1). Средний возраст больных составляет 44 года, лишь 7 из них были моложе 18 лет.

Клинически злокачественная пиломатриксома представляет собой узел диаметром от 1 до 20 см (в среднем 4 см). Его консистенция в зависимости от степени кальцификации опухолевых тканей варьирует от мягкой до плотной. Опухоль обычно располагается на голове и шее (57%). Наиболее частые локализации, в порядке убывания: шея, околоушные и поза-диушные поверхности, волосистая часть головы. Изредка описывают злокачественные пиломатриксомы грудной клетки (13%), спины (11%), верхних (10%) и нижних (9%) конечностей. У детей опухоль также преимущественно (в 50% случаев) располагается на голове и шее, но ее диаметр меньше (в среднем 2 см), а максимальный размер не превышает 4см.

Гистологическое строение злокачественной пиломатриксомы. Эпидермис над опухолью не имеет характерных особенностей, истончен или изъязвлен. Подобно своему доброкачественному аналогу, опухоль содержит базалоидные клетки и клетки-тени. Базалоидные клетки располагаются по периферии тяжей и островков, инфильтрирующих окружающую строму. В центре эпителиальных комплексов находятся клетки-тени с эозинофильной цитоплазмой и остатком бледног ядра. Отмечается переходная дифференцировка в плоские клетки и светлые клетки без атипии. Могут также формироваться кистозные полости. Как и при пиломатриксоме, в злокачественной пиломатриксоме определяются кератинизация. кальцификация. Строма фиброзная, содержит очаговые скопления гистиоцитов и гигантских многоядерных клеток инородных тел.

пиломатриксома

Злокачественность злокачественной пиломатриксомы проявляется обилием митозов среди активно пролиферирующих базалоидных клеток. Уровень митозов значительно выше, чем при пиломатриксоме (31 и 14 на одно поле зрения, соответственно). Нередко встречаются атипичные фигуры митоза. Характерны также очаги некроза и лимфоид-ная инфильтрация стромы на границе с атипическим эпителием. Инвазивный рост злокачественной пиломатриксомы заключается в распространении опухолевых комплексов в подкожную жировую клетчатку, фасции и мышцы; отмечается перине вральная, сосудистая и лимфатическая инвазия.

При иммуногистохимическом исследовании злокачественной пиломатриксомы опухолевые клетки положительно окрашиваются при реакции на высокомолекулярные цитокератины, изоантигены групп крови, антиген эпителиальной мембраны, Р2-микроглобулин и отрицательно — при реакции на антитела против низкомолекулярных цитокера-тинов, протеин S-100 и раково-эмбриональ-ный антиген. Однако, в связи с тем что клетки злокачественной пиломатриксомы имеют иммуногистохимические характеристики, аналогичные клеткам трихофолликуломы, трихолеммальной кисты и пролиферирующей трихолеммальной кисты, для диагностики опухоли пользуются только данными гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз злокачественной пиломатриксомы проводится с пиломатриксомой, от которой ее злокачественный аналог отличается развитием в более позднем возрасте, инфильтрацией за пределы дермы клеточным полиморфизмом, высоким уровнем митозов с атипичными фигурами, наличием кистозных пространств, очагов некроза, а также рецидивированием после хирургического удаления.

Наличие переходных клеточных элементов между базалоидными клетками и клеткамитенями и явлений обызвествления помогает отличить злокачественную пиломатриксому от базалиомы с признаками кератинизации, плоскоклеточного рака кожи, злокачественной фиброзной гистиоцитомы и пролиферирующей трихолеммальной кисты. В связи с частой околоушной локализацией злокачественной пиломатриксомы, ее следует также отличать от смешанной опухоли околоушной слюнной железы.

Течение злокачественной пиломатриксомы. Среди 47 больных злокачественной пиломатриксомой описано четыре случая метастазирования (9%). В трех случаях опухоль метастазировала в легкие и в одном — в кости. Возраст больных с наличием метастазов варьировал от 32 до 88 лет. В каждом случае они явились причиной смерти. Не установлено ни клинических, ни гистологических прогностических критериев метастазирования злокачественной пиломатриксомы.

Лечение злокачественной пиломатриксомы хирургическое, но лишь в 26% случаев пациенты через 28 мес после этого были здоровыми; рецидивы развивались в среднем на 11-й месяц после лечения. По-видимому, при лечении первичной или рецидивной злокачественной пиломатриксомы более целесообразна операция по Моху. Эффективность хирургического лечения в комбинации с лучевой терапией (от 4000 до 6000 Jp на место эксцизии за 3-6 нед) невелика. Химиотерапия метотрексатом и флуороурацилом у одного больного с наличием метастазов также оказалась неэффективной.

- Читать далее "Инфундибулярная киста. Эпидермальная киста мошонки."


Оглавление темы "Опухоли волосяных фолликулов.":
1. Опухоль фолликулярной воронки. Трихоэпителиома.
2. Десмопластическая трихоэпителиома. Трихофолликулома. Пиломатриксома.
3. Волосяная опухоль. Пролиферирующая трихолеммалыная киста. Трихолеммокарцинома.
4. Злокачественная пиломатриксома. Лечение злокачественной пиломатриксомы.
5. Инфундибулярная киста. Эпидермальная киста мошонки.
6. Вторичная эпидермальная киста. Травматические эпителиальные кисты. Милиум.
7. Волосяная киста. Стеатокистома множественная.
8. Дермоидная киста. Эруптивная велюсная волосяная киста. Триходискома.
9. Фиброфолликулома. Перифолликулярная фиброма. Злокачественные лимфомы кожи.
10. История злокачественных лимфом кожи.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта