Пигментная ксеродерма — генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным путем наследования. В его основе лежит нарушение способности ДНК к восстановлению после воздействия ультрафиолетовой радиации. У некоторых больных пигментная ксеродерма сочетается с умственной отсталостью.
Проявляется в первые годы жизни. Высыпания при пигментной ксеродерме локализуются на открытых участках кожного покрова. Обострения возникают весной и летом. В I стадии заболевание характеризуется солнечной эритемой с небольшим шелушением, вслед за которой возникают пигментные пятна большей или меньшей величины. Кожа делается сухой, на ней появляются телеангиэктазии, белые пятна. Во II стадии наблюдается атрофия кожных покровов, которая может приводить к вывороту век, атрезии отверстия рта. Наличие различных изменений на коже лица придает ему пестрый вид. Нередко присоединяются конъюнктивит и светобоязнь. Ш стадия наступает через 8-10 лет или позже, на фоне вышеописанной картины появляются различные новообразования, часто принимающие злокачественный характер.
Гистологическая картина пигментной ксеродермы неспецифична. В I стадии отмечаются гиперкератоз, истончение росткового слоя эпидермиса, увеличение числа меланоцитов и неравномерное накопление меланина в клетках базального слоя, хронический воспалительный инфильтрат в верхних слоях дермы. Во II стадии эти изменения выражены сильнее, возможно появление кератиноцитов с явлениями дисплазии, картина напоминает солнечный кератоз. Отмечаются и другие проявления солнечных поражений кожи, характерные для солнечного кератоза: актинический эластоз, теле-ан-гиэктазии. В III (опухолевой) стадии атипические изменения эпидермиса нарастают, в отдельных очагах развивается плоскоклеточный рак или базалиома.
Профилактика пигментной ксеродермы заключается в защите кожи от воздействия солнечных лучей. Появляющиеся опухоли необходимо удалять.
Мышьяковый кератоз
Мышьяковый кератоз развивается после хронического отравления мышьяком, обусловленного длительным приемом лекарств, содержащих мышьяк, или при работе с подобными веществами. Частота его повышается параллельно степени и длительности интоксикации. При этом на ладонях и подошвах появляются грязно-серые папулы с гиперкератической поверхностью. Величина папул от макового зерна до горошины они могут увеличиваться в размерах и утолщаться. Растет и их количество. Возможно также поражение пальцев, тыла кистей и проксимальных участков конечностей.
Мышьяковый кератоз может сопровождаться также поражением внутренних органов (гепатитами, циррозом печени, злокачественными новообразованиями внутренних органов, чаще бронхов и урогенитальной системы).
Гистологическая картина при мышьяковом кератозе варьируется от доброкачественно выглядящей гиперплазии до изменений, аналогичных болезни Боуэна, промежуточной стадией является мягкая или умеренная дисплазия. Не существует микроскопических признаков, которые бы позволяли установить мышьяковую природу поражения. В большинстве очагов отсутствует эластоз поверхностных отделов дермы, характерный для солнечного кератоза.
Трансформация в злокачественную опухоль мышьякового кератоза отмечается почти в 20 % случаев и проявляется уплотнением, воспалением и изъязвлением очагов. Поражение чаще мультицентри-ческое. Развивается как плоскоклеточный рак, обычно in situ, так и поверхностно распространяющаяся базалиома (базальноклеточная карцинома), хотя встречаются и инвазивные формы плоскоклеточного рака и базалиомы. Инвазивные опухоли могут возникать как de novo, так и внутри предсуществующих изменений типа болезни Боуэна и поверхностно распространяющейся базалиомы.
Диагноз мышьякового кератоза устанавливается на основании клинической картины и данных анамнеза.
Ладонно-подошвенные элементы мышьякового кератоза следует дифференцировать с различными формами точечных кератозов, в особенности кератодермий ладоней и подошв. При этом следует учитывать, что сходные по клинике точечные ке-ратодермии обычно появляется в раннем детстве, а болезнь Дарье и красный плоский лишай носят распространенный характер. Подошвенные же бородавки отличаются наличием папилломатоза.
Лечение мышьякового кератоза затруднено в связи с множественностью очагов поражения. При необходимости можно использовать кератолитические мази и производить поверхностное удаление очагов. Больные нуждаются в периодических осмотрах для исключения озлокачествления кожных поражений, а также развития злокачественных новообразований внутренних органов. С целью профилактики висцерального рака внутрь назначают прием ароматические ретиноиды.
