MedUniver Анатомия человека
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Анатомия человека:
Анатомия человека
Анатомическая терминология
Кости и суставы - остеология и артрология
Мышцы - миология
Внутренние органы - спланхнология
Эндокринные органы
Сердце и сосуды
Нервная система
Органы чувств
Видео по анатомии
Книги по анатомии
Топографическая анатомия:
Топографическая анатомия
Общие вопросы.
Верхняя конечность.
Нижняя конечность.
Голова. Caput.
Топография шеи.
Топография груди.
Топография живота.
Топография поясницы.
Топография таза.
Рекомендуем:
Видео по анатомии
Книги по анатомии
Форум
 

Синдром псевдобульбарной дизартрии. Характеристика бульбарного синдрома

Очень своеобразные нарушения речи описаны при синдроме псевдобульбарной дизартрии. Они объясняются авторами двусторонним поражением кортико-нуклеарных и отчасти пирамидных путей, идущих к ядрам ЧН бульбарной группы и передним рогам шейно-грудного уровня спинного мозга. Авторы описывают этот синдром следующим образом: при псевдобульбарной дизартрии имеют место спастические парезы мышц речевого аппарата. Тонус мышц речевой мускулатуры повышен, атрофии не определяется. Язык напряжен и оттянут кзади. Глоточные и нижнечелюстные рефлексы повышены. Возможна асимметрия выраженности двигательных нарушений. Особенно нарушены гонкие произвольные движения кончиком языка. Голос слабый, сиплый, хриплый. Артикуляция твердых согласных нарушается больше, чем мягких. Концы слов нередко больными не договариваются.

Нарушения речи могут прослеживаться у больных с экстапирамидными расстройствами. Особенностью их является усугубление речевых нарушений или невозможность произнести звук по мере разговора, что совпадает с нарастанием ригидности речевой мускулатуры, сочетанием речевых расстойств с акинетико-ригидным синдромом.

Бульбарный синдром наблюдается при бульбарной, бульбо-лицевой формах миастении. В этих случаях при тщательно собранном анамнезе можно проследить зависимость выраженности бульбарных нарушений от времени суток, степени нагрузки на жевательную и речевую мускулатуру. Так, он менее выражен утром после сна и нарастает к вечеру, по мере утомления во время разговора или еды. К сожалению, не все больные могут уловить эту особенность. При бульбарной форме миастении можно также заметить затухание голоса при чтении, во время разговора и его «восстановление» после короткого отдыха. После отдыха возрастает подвижность мягкого неба, начинают выявляться глоточные и небные рефлексы. Если же больного попросить несколько раз подряд произнести звуки «а», «э», мягкое небо вновь теряет свою подвижность, начинает свисать, исчезают нёбные и глоточные рефлексы.

Для миастении характерен синдром «масляного» пятна - распространение патологической мышечной утомляемости за пределы иннервации ограниченной группы мышц, поэтому утомляемость можно обнаружить и со стороны других мышц: жевательных, круговых мышц глаз, предложив пациенту несколько раз подряд сжать крепко зубы или плотно зажмурить глаза.

При миастении отсутствуют вкусовые расстройства, атрофия языка. Могут наблюдаться фибриллярные подергивания мышц языка, однако, они исчезают после введения прозерина. Нередко наблюдается диссоциация степени выраженности нарушений глотания, фонации, речи (одни функции страдают больше, другие меньше). Это связано с неравномерным поражением мышц гортани, мягкого неба и языка. Диагностике помогает проведение прозериновой или калиминовой проб, исследование ЭМГ.

псевдобульбарная дизартрия

От ригидности речевой мускулатуры бульбарный синдром при миастении отличается следующим: при ригидности речевой мускулатуры речь больного с самого начала монотонна, затем становится непонятной, слова не заканчиваются, челюсть застывает, имеется общая скованность, выявляются пластический тонус, симптом «зубчатого колеса» и другие симптомы, присущие паркинсонизму.

Бульбарный синдром имеет место и при бульбарной форме бокового амиотрофического склероза. Причем на начальных этапах заболевания постановка диагноза может быть чрезвычайно трудной. Мы наблюдали больную с бульбарной формой БАС с первых месяцев заболевания. Начальным проявлением патологического процесса у нее было нарушение речи. Это нарушение носило эпизодический характер и никоим образом не влияло на её жизнь. Больная была удивительно живой, подвижной. Она даже несколько иронично относилась к своему дефекту, но с течением времени речь становилась все более непонятной, что и заставило её обратиться за медицинской помощью. В неврологическом статусе обращало на себя внимание нарушение речи. Причем, речь больной очень напоминала речь больного с миастенией - первые слова больной можно было разобрать, затем речь становилась совершенно непонятной, в большей степени страдала артикуляция, чем фонация. Мягкое нёбо при повторном произношении звуков начинало свисать, глоточные и небные рефлексы исчезали. Со стороны рефлекторной сферы, мышц языка и других мышц патологии не регистрировалось.

Прозериновые пробы были отрицательными, прием антихолинэстеразных препаратов оказался неэффективным. Больная поступила в стационар примерно через два месяца после первичного обращения. При осмотре уже определялось оживление мандибулярного рефлекса, при поколачивании пальцем по подбородку обнаруживались фибриллярные подергивания, проприоцептивные рефлексы повысились. В дальнейшем клиника быстро нарастала, развилась атрофия мышц языка, мелких мышц кистей рук, лицо больной стало малоподвижным, из-за слабости и атрофии жевательной мускулатуры нижняя челюсть стала свисать, больная перестала самостоятельно принимать пищу, на ЭМГ стала регистрироваться перед-нероговая активность. На протяжении наблюдения диагноз у больной колебался между миастенией и бульбарной формой БАС. Больная погибла. Диагноз БАС был подтвержден на аутопсии.

Бульбарный синдром описан при дегенеративных заболеваниях нервной системы. В частности, Л.О. Бадалян с соавт., 1987, сообщают о двух случаях поздней прогрессирующей рецессивной Х-сцепленной проксимальной спинальной и бульбарной амиотрофии (спинальной амиотрофии Кеннеди), для которой характерен поздний дебют заболевания (на четвертом десятилетии), медленно прогрессирующее течение. Заболевание, как правило, начинается с фасцикулярных подергиваний мышц проксимальных отделов конечностей, лица. Могут беспокоить болезненные судороги в икроножных мышцах, особенно в ночное время, бульбарный синдром появляется спустя примерно 10 лет от начала заболевания.

Дизартрия может иметь место при дистонических движениях языка любой природы. Нами наблюдалась пациентка с экстрапирамидной формой эссенциального тремора, которая длительное время расценивалась как больная с болезнью Вильсона-Коновалова, бульбарной формой БАС. В клинической картине ведущим было дрожание рук, которое сочеталось с оромандибулярной дистонией, усиливалось при целенаправленных движениях, значительно уменьшалось или исчезало при приеме алкоголя. Из-за насильственных движений языка, губ, нижней челюсти больная испытывала затруднения при разговоре, а при волнении практически утрачивала возможность говорить. Гиперкинез выглядел следующим образом: во время осмотра, особенно, если больная испытывала волнение, появлялись непроизвольные движения в лице, нижней челюсти - подтягивался угол рта вверх и вправо, челюсть отклонялась вправо, выдвигалась вперёд, язык в полости рта также резко отклонялся вправо и назад, приподнимался, кончик языка упирался в щеку или зубы. Описанная поза сохранялась несколько секунд.

Нарушения речи при миотонии заключаются в том, что пациент испытывает затруднения при произношении первых слов, затем речь больного становиться обычной.

- Вернуться в оглавление раздела "Анатомия человека."


Оглавление темы "Поражения вестибулярного, языкоглоточного и блуждающего нервов":
1. Вестибулярный нерв. Опрос больного при поражении вестибулярного нерва
2. Методика исследования спонтанного нистагма. Проверка тоногенных реакций
3. Вращательная проба. Поражение лабиринта - лабиринтиты
4. Поражение корешка вестибулярного нерва. Поражение вестибулярного пути на стволовом уровне
5. Надъядерный вестибулярный синдром. Вестибулярный синдром при патологии в супратенториальном пространстве
6. Локальный подкорковый вестибулярный синдром. Языкоглоточный нерв
7. Семиотика поражения пути языкоглоточного нерва. Блуждающий нерв
8. Семиотика поражения блуждающего нерва. Синдром Арнольда
9. Диафрагмальный нерв. Синдромы поражения черепных нервов
10. Добавочный нерв. Оценка функции добавочного нерва
11. Проверка функции мышц иннервируемых добавочным нервом. Семиотика поражения пути XI пары
12. Подъязычный нерв. Обследование подъязычного нерва
13. Синдром Джексона, Эйзенлора. Бульбарный синдром
14. Синдром псевдобульбарной дизартрии. Характеристика бульбарного синдрома
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта