Слух при интракраниальной гипертензии. Корковые расстройства слуха
При интракраниальной гипертензии наблюдаются очень своеобразные нарушения слуха. Они чаще всего носят двусторонний характер и колеблются по степени выраженности - снижаются при проведении дегидратации и возрастают при нарастании внутричерепного давления. Сочетаются с другими симптомами ликворной гипертензии - головной болью гипертензионного характера, беспокоящей больного чаще по утрам, ночью.
Головная боль в этом случае может сопровождаться «мозговой» рвотой фонтаном, которая не приносит облегчения, усиливается при работе в наклонку, подъеме тяжести, натуживании. Кроме этого у больного обнаруживаются застойные явления на глазном дне, выявляется болезненность в точках выхода затылочных нервов, двусторонняя пирамидная симптоматика или диссоциация рефлексов по длиннику - снижение на руках и повышение на ногах, ригидность затылочных мышц и другая симптоматика. У больного с ликворной гипертензией в большей степени страдает восприятие низких тонов, в то время как при невритах -высоких. Это объясняется сдавлением возросшим давлением ликвора поверхностно расположенных в слуховых нервах проводников низких тонов.
При негнойном воспалении внутреннего уха, опухолях мозга, ограниченных серозных менингитах или арахноидитах задней черепной ямки, травмах возникает так называемый синдром Барани. Ведущим симптомом при нем является вестибулярное головокружение с гомолатеральной периодической гипакузией, шум и гомолатеральная боль в затылке.
Расстройство слуха при поражении мозгового ствола и подкорковых образований. При расположении процесса в латеральном углу ромбовидной имки (область ядер слухового нерва) нарушения слуха носят двусторонний негрубо выраженный характер, преимущественно на стороне, противоположной очагу.
Срединные процессы в области моста, как правило, протекают без нарушения слуха или последние носят транзиторный характер. У некоторых больных патология слуха обнаруживается только с помощью аудиограммы. 'Эти особенности слуховых нарушений обусловлены разобщенным ходом слуховых путей в трапециевидном теле, поверхностным ходом слуховых полосок и наличием неперекрещенных слуховых волокон.
Поражение латеральной петли в связи с более компактным ходом слуховых волокон сопровождается более отчетливой гипакузией. Нарушения слуха носят все признаки поражения звуковоспринимающего аппарата и более выражены на стороне, противоположной повреждению. Необходимо отметить, что описанные нарушения слуха регистрируются только при небольших очагах в стволе. При односторонних латеральных опухолях ствола, занимающих боковые отделы ствола и располагающихся на границе между мостом и продолговатым мозгом, в патологический процесс вовлекаются не только ядра слуховых нервов, но и проводники от них, сдавливается и атрофируется корешок слухового нерва. В связи с этим у больных на стороне опухоли развивается глухота или обнаруживается резко выраженное снижение слуха, сходное с таковым при корешковом поражении. Топический диагноз в таком случае устанавливается на основании сопутствующей симптоматики, исследования вестибулярной порции.
В стволе слуховые и вестибулярные проводники идут раздельно (в корешке - вместе), поэтому при стволовой локализации процесса нередко наблюдается диссоциированное нарушение слуховой и вестибулярной функций (при снижении или выключении слуха - сохранность вестибулярной функции).
Локализация процесса в области четверохолмия сопровождается резким понижением слуха на оба уха, что находит объяснение в поражении перекреста слухового пути. Вестибулярная функция, также как и при более низкой локализации, сохраняется (Агеева-Майкова О.Г., Жукович А.В., 1960). Наряду со слуховыми нарушениями выявляется спонтанный конвергирующий или моноокулярный нистагм, нарушение зрачковых реакций, экстрапирамидные и мозжечковые нарушения (см. синдром Нотнагеля).
Процессы в области внутреннего коленчатого тела протекают без значительных нарушений слуха. Больные обычно не замечают дефекта. При раздражении медиальных коленчатых тел возникают простые слуховые галлюцинации, двустороннее их поражение сопровождается глухотой.
У больных с таламической локализацией имеет место незначительная гипакузия на контрлатеральной стороне, расстройство восприятия высоты звука, акустическая аллоэстезия (центральная аллоэстезия -извращенное на 180° восприятие звукового образа), центральная diplakusis (отсутствие слияния звукового образа, при котором больной правым и левым ухом слышит сигнал раздельным по времени и измененным по тональности). Больные с рассматриваемой локализацией патологического процесса не могут отличить аккорды от отдельных звуков, не узнают известные ранее простые мелодии, не различают и не могут воспроизвести ритмы, не понимают речь в шумных помещениях и при одновременном разговоре нескольких человек, но хорошо понимают фразы при обычном разговоре.
Височная доля (извилины Гешля, 41, 42 поля). Нарушения слуха у больных с этим расположением патологического очага минимальны и более отчетливы на контрлатеральной стороне. В большей степени страдает восприятие шепотной речи, чем звуков голоса или камертона. Слышимость высоких тонов сохраняется в большей степени, чем низких. При обследовании больного выявляется положительная, но укороченная проба Ринне, латера-лизация звука происходит в сторону с лучшим слухом.
К корковым расстройствам слуха относятся: психосенсорные слуховые расстройства с нарушением анализа и синтеза слуховых сигналов, нарушение тональности звука, ложное ощущение его однотонности, наличие посторонних звуков, мешающих восприятию речи, ощущение чуждости своей речи, неузнавание своего, а нередко и чужого голоса (деперсонализация речи), ложные ощущения приближения или удаления речи, «душевная глухота» -слуховая агнозия.
К синдромам выпадения относится слуховая алестезия. Это разновидность пространственной дезориентации, относящейся к психосенсорным нарушениям. Алестезия характеризуется тем, что больной улавливает правым ухом сигналы, которые подают слева. Например, Л.Н. Пинас (цит. по Б. Иорданову, Я. Янкову, 1981) описал больного с атеросклерозом и ишемическим инсультом в левом полушарии с правосторонней гемиплегией, сенсомоторной афазией, гемигипалгезией и слуховой алестезией. Когда врач обращался к больному, стоя справа от него, больной искал его взглядом слева.
Кроме синдромов выпадения при корковой локализации процесса встречаются слуховые галлюцинации. В этих случаях больные могут слышать голоса, пение, звуки музыки. Иногда все эти слуховые ощущения сопровождаются психосенсорными слуховыми расстройствами с нарушением понимания слов. Больные локализуют перечисленные ощущения на стороне, противоположной очагу. У некоторых больных слуховые галлюцинации при расположении очага в коре носят характер простых слуховых галлюцинаций в виде шума, свиста, звона и др., напоминающих те слуховые ощущения, которые имеют место при раздражении корешка VIII пары ЧН.
Синдром Кобрака характеризуется приступообразным снижением слуха, сочетающимся с головокружением, изменением окраски лица (покраснением или побледнением), иногда гипергидрозом на лице. Приведенная клиника обусловлена спазмом сосудов внутреннего уха, что может быть индуцировано ирритацией периваскулярных сплетений позвоночных артерий при шейном остеохондрозе. Некоторые авторы рассматривают синдром Кобрака как разновидность синдрома Меньера.
Синдром Лермуайе (синдром криза слухового нерва вертеброгенного Генеза). Характеризуется продолжительной тугоухостью, сопровождающейся шумом в ушах. Периодически появляются приступы головокружения, во время которых слух улучшается. Синдром рассматривают как частичное проявление шейного симпатического синдрома, обусловленного заболеваниями, поражением или травмами шейных позвонков. Описан французским отоларингологом М. Lermouezi, 1929.
