Синдром Кнаппа, Тарини. Синдром Арджилл-Робертсона и Клод-Бернара-Горнера
Выпадение функции парасимпатической иннервации зрачка имеет место при синдроме Кнаппа. Он характеризуется расширением зрачка на стороне патологического очага в сочетании с пирамидными нарушениями на контрлатеральной стороне, нередко с тоническими судорогами. Возникает при сдавливании ножки мозга гиппокамповой извилиной височной доли мозга, вклинившейся в тенториальное отверстие. Наблюдается при опухолях височной доли.
Синдром Тарини (синдром интерпедункулярного пространства) наблюдается при внутричерепной гематоме, аневризме. Характеризуется внутренней офтальмоплегией (мидриазом с выпадением прямых и содружественных зрачковых реакций) в сочетании с птозом. С течением времени развивается полная двусторонняя офтальмоплегия, связанная с выпадением функции глазодвигательных нервов.
Патология зрачка при локализации процесса в области ножек мозга (опухоли четверохолмия, шишковидной железы). При данной локализации может иметь место анизокория, величина зрачков колеблется от 3 до 6, 6 мм. Наличие патологической анизокории обусловлено нарушением равновесия между симпатической и парасимпатической иннервацией мышц радужной оболочки в результате поражения пупилло-моторных вегетативных путей в области среднего мозга. У некоторых больных эта патология сопровождается резким изменением ширины зрачка под влиянием меняющегося освещения - прыгающие зрачки или гиппус-зрачки. Нарушаются зрачковые реакции. При этом изменение прямой и содружественной реакций зрачков может проявить себя усилением амплитуды сокращений зрачков, удлинением латентного периода, может наблюдаться выпадение содружественных реакций зрачков при сохранности прямой реакции на одном глазу или резкая асимметрия амплитуды сокращения правого и левого зрачков.
Перечисленные варианты изменений зрачковых реакций связаны с особенностями роста опухоли и неравномерностью повреждения путей зрачковых реакций. В определении топического диагноза большое значение приобретают такие симптомы, как парез конвергенции, парез взора вверх, кохлеарные, мозжечковые нарушения.
С частичным поражением ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля или волокон парасимпатической иннервации зрачка связывают синдром Арджилл-Робертсона (не исключается поражение волокон, составляющих сфинктер зрачка). Синдром складывается из следующих симптомов: миоза зрачков, их деформации, отсутствия прямых и содружественных реакций на свет при сохранных, иногда даже повышенных, реакциях на конвергенцию и аккомодацию. Этот синдром чаще наблюдается при нейролюисе (спинной сухотке), описан также при алкогольной и других интоксикациях, энцефалитах.
Извращенный синдром Арджилл-Робертсона. При нем прямые и содружественные реакции зрачков на свет сохранены, реакции на конвергенцию и аккомодацию выпадают. Резкое сужение зрачков (величиной с (булавочную головку) наблюдается при локализации процесса в варолиевом мосту; реакция на свет при этом сохранена, но трудно определима. Иногда ее можно увидеть, только используя лупу.
Синдром Клод-Бернара-Горнера - признак нарушения симпатической иннервации зрачка и превалирования функции парасимпатического колена. Характеризуется миозом, птозом и энофтальмом. Энофтальм обусловлен выпадением функции мышцы Мюллера, птоз -тарзальных мышц. Его можно наблюдать при поражении продолговатого мозга, шейных сегментов спинного мозга, пограничной симпатической цепочки, симпатического сплетения общей, внутренней сонных артерий и др. (во всех случаях, когда речь идет о повреждении симпатического пути).
Так, при поражении верхнего шейного симпатического узла возникают боли симпатического характера на половине лица и шеи, синдром КлодБернара-Горнера. Боль жгучая, приступообразная, зависящая от эмоциональных и метеорологических условий, может иррадиировать в плечо, предплечье. Продолжительность приступа от нескольких часов до суток. Во время приступа наблюдается покраснение кожи лица, повышение местной температуры на соответствующей половине лица или шеи. У некоторых больных имеет место повышенное слюно-потоотделение. Е. Sergent, 1931, описал при туберкулезе верхушки легкого и бронхиальном раке синдром, наванный его именем (синдром Сержана или френико-пупиллярный синдром). Он характеризуется миозом или синдромом Клод-Бернара-Горнера на стороне очага, иногда в сочетании с поражением блуждающего, возвратного нервов.
