Синдром широкого водопровода улитки. Диагностика широкого водопровода улитки.
Расширение водопровода улитки чаще возникает в периферическом сегменте. При увеличении его диаметра более 0,5 мм говорят о синдроме широкого водопровода улитки.
Изолированный синдром может проявиться в раннем детстве глухотой, либо в подростковом возрасте — в виде слуховестибулярных расстройств. Как правило, причиной слуховестибулярных нарушений служат образовавшиеся перилимфатические фистулы. Вестибулярную дисфункцию и даже глухоту в определенной мере можно считать благоприятным исходом изолированного синдрома, поскольку сочетанные аномалии нескольких структур могут приводить к гораздо более опасным последствиям.
Широкий улитковый водопровод может сочетаться с недоразвитием среднего и базального завитков улитки, с расширением преддверия и наружного полукружного канала, а также, с аномалией внутреннего слухового прохода.
При комбинации широкого водопровода улитки с анормально узким внутренним слуховым проходом возможны такие грозные осложнения, как образование цереброспинальных фистул, сопровождающихся возвратным менингитом.
Первое сообщение о цереброспинальной фистуле опубликовано Escot (1897). Заболевание описано у девочки десяти лет, оно сопровождалось отореей, менингитом и закончилось летально. При аутопсии были установлены увеличенный водопровод улитки, узкий внутренний слуховой проход и дефект в верхнем полукружном канале.
J. Farrior Brown и J. Endicot (1971) отмечали, что при широком улитковом водопроводе цереброспинальные фистулы чаще образуются в крыше барабанной полости и около лабиринтных окон. Авторы наблюдали пациента с глухотой и периодическими приступами головокружения. При абсолютно нормальной барабанной перепонке во время хирургической ревизии обнаружили цереброспинальную фистулу, которая сопровождалась подвывихом основания стремени.
При широкой наружной апертуре водопровода улитки нарушается защитный барьер и спинномозговая жидкость может напрямую поступать в перил имфатическое пространство лабиринта. Заброс спинномозговой жидкости вызывает турбулентное завихрение перилимфы. В результате в перилимфатическом пространстве повышается давление, что сопровождается ушным шумом, головокружением и флюктуацией слуха.
Струя перилимфы, ударяясь о перепончатый отдел лабиринта, отражается от него и пробивает костный каркас, образуя фистулы в наиболее тонких участках. Перилимфа может собираться в барабанной полости, истекать через слуховую трубу в носоглотку, а при наличии дефекта в барабанной перепонке — изливаться наружу.
Удар перилимфы может быть настолько сильным, что повреждается и перепончатый, и костный каркас лабиринта. В этом случае смешение двух разнородных жидкостей (эндолимфы и перилимфы) приводит к внезапной глухоте.
