Имеются четыре наиболее распространенных аномалии, при которых в основном нарушается процесс разделения ствола; неразделенный ствол, транспозиция, стеноз аорты и стеноз легочных артерий.
Следует повторить, что разделение первичного общего ствола, выходящего из сердца, начинается на шестой неделе развития путем срастания складок артериального ствола. Если эти складки по какой-либо причине не развиваются, образуется неразделенный или сохранившийся артериальный ствол. Следует повторить, что складки, которые начинают появляться в стволе, в норме продолжаются вниз, в конус, где они участвуют в образовании septum membranaceum. Поэтому неразделенный ствол должен обязательно сопровождаться дефектом septum membranaceum.
В результате желудочки выталкивают в общий ствол смешанную кровь из обеих половин сердца. Неэффективность такого кровообращения очевидна, и новорожденные с таким дефектом нежизнеспособны.
Другой аномалией, связанной с разделением артериального ствола, является транспозиция артериального ствола, или просто транспозиция. При этой аномалии восходящая аорта выходит из правого желудочка, а не из левого, как это должно быть, а легочная артерия выходит из левого желудочка. Это обусловлено тем, что складки ствола и конуса не проходят в процессе развития по своему обычному спиральному пути.
Ненормальное положение складок конуса приводит к тому, что они не встречаются с другими структурами, участвующими в закрытии межжелудочкового отверстия. Поэтому транспозиция почти всегда сопровождается дефектом перепончатой перегородки. Ясно, что только наличие такого межжелудочкового дефекта позволяет ребенку выжить после рождения.
При смешении крови из обеих половин сердца в кровообращение поступает кровь, содержащая кислород. Однако шансы на жизнь у такого человека очень незначительны. Мальчик, прожил 17 лет, но такая продолжительность жизни при наличии транспозиции — вещь необычная.
Если складки ствола, вместо того чтобы обеспечить его равномерное разделение, встречаются не в центре, возникает та или иная из двух серьезных аномалий. В соответствии с направлением смещения могут образоваться либо широкий легочный ствол и узкая аорта, либо узкий легочный ствол и широкая аорта. В любом случае сопутствующее неправильное положение конусной части перегородки почти неизменно приводит к дефекту septum membranaceum.
Если аорта значительно сужена, то такое состояние называют стенозом аорты. В таких случаях во время внутриутробной жизни часть крови идет назад в дугу аорты из ductus arteriosus, а не переходит непосредственно в нисходящую аорту, как это имеет место у нормального индивидуума. Такой переход крови компенсирует в определенной степени недостаточность ее объема, поступающего из узкой восходящей аорты, и, по-видимому, обеспечивает потребности в кислороде области головы, пока кровь насыщается кислородом в плаценте.
Когда плацентарный обмен сменяется легочным дыханием, некоторое количество насыщенной кислородом крови переходит через отверстие в septum membranaceum в легочный ствол и поступает оттуда в аорту через ductus arteriosus. Этого часто бывает достаточно для того, чтобы обеспечить жизнь в течение некоторого времени после рождения. Если же ductus arteriosus закроется, то этот главный компенсаторный механизм прекращает свое действие и кровообращение оказывается безнадежно нарушенным. Интересно, что и при легочном, и при аортальном стенозе ductus arteriosus обычно закрывается после рождения в то же время, как и в норме, хотя его закрытие может прервать жизненно необходимую компенсацию тока крови.
