Дефекты развития лица эмбриона. Дефекты челюстей плода
Верхняя губа, челюсть и небо представляют те области головы, которые наиболее часто подвержены дефектам развития. Общепринятое наименование рассеченной верхней губы «заячьей губой» в сущности неправильно, так как характерное рассечение губы зайца или кролика проходит по средней линии, в то время как у человека, за исключением очень редких случаев, рассечение губы наблюдается на той или иной стороне. Вполне очевидно, что подобный дефект расположен на линии срастания верхнечелюстного отростка ко средним носовым отростком, происходящего в течение второго месяца развития. Причины, препятствующие такому срастанию, могут быть самыми различными.
Дефекты этого типа можно получить у экспериментальных животных путем кормления матери недостаточно витаминизированной пищей, облучением гонад родителей, облучением растущего эмбриона. Этот дефект наблюдается также при инбридинге. Рассеченная губа может быть унилатеральной или билатеральной. Она может также сопровождаться расщепленным небом. Обычно при значительном дефекте губы наблюдаются сопутствующие аномалии челюсти и неба. Дефекты челюсти и передней части неба также наблюдаются на месте срастания среднего носового и верхнечелюстного отростков. В задней части неба щель проходит медиально.
Это обусловлено тем, что латеральные небные выступы не срастаются друг с другом. При таких дефектах ротовая и носовая полости сообщаются друг с другом, что проявляется, в частности, в характерном изменении голоса. К счастью, современная хирургия в состоянии исправлять эти дефекты у детей. Следует подчеркнуть, что чем позднее производится такая операция, тем меньше шансов на успех.
В любой большой хирургической клинике, в которой производятся операции ротовой полости, можно увидеть и более редкие дефекты. Иногда наряду с наличием билатерально рассеченных губы и неба межчелюстная часть верхней челюсти оказывается совершенно неприкрепленной к верхнечелюстным отросткам и в связи с ростом носа выносится вперед так далеко, что полностью теряет связь с остальными частями челюсти.
Чрезвычайно редко наблюдаются также срединные рассечения верхней челюсти в том месте, где средние носовые отростки каждой стороны обычно срастаются друг с другом в течение седьмой недели развития. Только этот необычный дефект и может быть с достаточным основанием назван «заячьей губой». Еще более редким является срединное рассечение нижней челюсти, которое возникает в результате того, что правая и левая части нижнечелюстной дуги не соединяются друг с другом. Другим дефектом является косое рассечение лица или открытая слезноносовая борозда.
Эта аномалия возникает в результате того, что носо-глазная борозда не замывается, как это имеет место в норме при образовании слезноносового канала. Такое состояние обычно сопровождается рассеченной губой. Помимо вышеупомянутых дефектов, наблюдающихся в местах эмбриональных срастаний, имеется также множество аномалий, которые обусловлены местными нарушениями роста. Отдельная область, лак, например, нижняя челюсть, может отставать в развитии.
Это отставание иногда бывает очень незначительным. В этом случае оно не выходит за пределы индивидуальных вариаций. В крайних случаях нарушаются все пропорции лица. Одной из аномалий такого типа является микрогнатия. При этом смещается и положение наружных ушей. Они остаются на шее в месте первичного расположения гиомандибулярной щели, а не перемещаются вверх и назад, как это наблюдается при нормальном росте челюстей. К местным задержкам роста следует также отнести случаи ненормальной формы носа. Нос может, например, быть кнопкообразным, без ноздрей. В этом случае не происходит углубления и, следовательно, прорыва носовых ямок в ротовую полость.
Некоторые состояния, возникающие в связи с нарушениями роста, представляют интерес не только с биологической или медицинской точки зрения. Возможно, что они способствовали появлению образов мифологических чудовищ. Циклопы, одноглазые великаны гомеровской Одиссеи могли увидеть свет по той причине, что впечатлительные греки встречали младенцев с одним глазом, расположенным посреди лба. Это уродство, известное под названием циклопии, обусловлено, по-видимому, нарушением роста средней части переднего мозга на очень ранней стадии развития, что вызывает сближение глазных пузырей друг с другом и их слияние. В результате образуется один срединный глаз.
Нередко нарушение, приводящее к уродству, представляет собой скорее чрезмерный или беспорядочный рост, нежели его местное замедление. Вероятно, в таких случаях оказывается нарушенным весь механизм регуляции роста. Но такое объяснение, даже если оно и правильно, ничего еще не говорит о действительных причинах, лежащих в основе этого процесса. Примерами соответствующих уродств могут служить удивительные хоботообразные массы ткани, которые иногда наблюдаются на месте обычного расположения носа или вблизи него.
Весьма вероятно, что подобные образования представляют собой структуры носа которые не имеют носового отверстия и обладают самыми причудливыми формами. Несмотря на то, что мы ничего не знаем о причинных факторах, лежащих в основе этого процесса, подобные случаи имеют теоретическое значение, так как они показывают, что не все эмбриональные аномалии относятся к типу «задержки развития».
