MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Сиреномелия. Синдром русалки у плода

Данное заболевание является врожденной патологией, которая возникает вследствие нарушения кровоснабжения и характеризуется слиянием нижних конечностей в сочетании с агенезией почек, аплазией крестца, прямой кишки и мочевого пузыря. Ранее считалось, что эта патология представляет собой тяжелую форму синдрома каудальной регрессии.
Синонимы. Синдром «русалки» и синдром сиреномелии.

Этиология. Хотя этиология неизвестна, сиреномелия не считается наследственным заболеванием.
Риск рецидива. Неизвестен.

Диагностика. Диагноз сиреномелии основывается на выявлении слившихся нижних конечностей в сочетании с другими деформациями скелета, включая поясничный отдел позвоночника, а также с двухсторонней агенезией почек (которая приводит к абсолютному маловодию и гипоплазии легких), с пороками развития сердца и передней брюшной стенки. Выраженность основного дефекта варьирует от простого кожного сращения нижних конечностей до аплазии всех длинных трубчатых костей за исключением бедренных. Степень аномальности развития стоп пропорциональна тяжести патологии развития длинных трубчатых костей.

При этом обычно кожная форма дефекта проявляется удвоенной слившейся стопой с 10 пальцами, а более тяжелые формы характеризуются образованием рудиментарных стоп или эктромелией. Поскольку нижние конечности слиты между собой, их полноценные движения отсутствуют и после родов они остаются в позиции, имевшейся в антенатальном периоде. При этом малоберцовые кости, если они имеются, находятся между большеберцовыми костями, и единственная «нога» бывает ориентирована вентрально, а недорзально.

сиреномелия

Патогенез. Нарушения развития сосудов на ранних этапах развития эмбриона приводят к синдрому «вителлиниевого артериального обкрадывания», при котором кровоток перенаправляется от каудальных отделов эмбриона к хориону, что приводит к формированию множественных дефектов нижних конечностей. Большинство таких плодов имеют аберрантную коллатеральную васкуляризацию, при этом артерии пуповины соединяются с бывшими вителлиниевыми артериями (верхними брыжеечными артериями).
Генетические нарушения. Неизвестны.

Сочетанные аномалии. Часто отмечаются пороки сердца, почек, передней брюшной стенки, грудной клетки и нижних отделов позвоночника. Также часто выявляются единственная артерия пуповины, неперфорированный анус и агенезия половых органов.

Дифференциальный диагноз. Синдром каудальной регрессии является основным дифференциальным диагнозом и обычно проявляется деформациями менее выраженными, чем при сиреномелии, кроме того, в этих случаях отмечается нормальное количество околоплодных вод. Плоды с сиреномелией, часто имеют вид лица характерный для синдрома Поттер (Potter), что обусловливается двухсторонней агенезией почек. Слияние нижних конечностей, обнаруживаемое при сиреномелии, позволяет установить правильный диагноз. Другими заболеваниями, которые следует исключить, являются синдром Фразера (Fraser) и ассоциация VACTERL.

Прогноз. Данное заболевание является летальным вследствие сочетания с агенезией почек. В исключительных случаях, если агенезия почек отсутствует, может наблюдаться выживание индивидуума.

- Читать далее "Танатофорная дисплазия. Диагностика и прогноз танатоформной дисплазии"


Оглавление темы "Врожденные синдромы плода":
1. Синдром Робена. Септо-оптическая дисплазия у плода
2. Синдромы коротких ребер - полидактилии. Диагностика и прогноз синдрома коротких ребер
3. Сиреномелия. Синдром русалки у плода
4. Танатофорная дисплазия. Диагностика и прогноз танатоформной дисплазии
5. Синдромы тромбоцитопении. Синдром аплазии лучевой кости
6. Туберозный склероз у плода. Склероз Бурневилля
7. Синдром Тернера у плода. Диагностика и прогноз синдрома Тернера
8. Трансфузионный фето-фетальный синдром. Диагностика и механизмы развития фето-фетального синдрома
9. Дифференциация фето-фетального синдрома. Прогноз и тактика при фето-фетальном синдроме
10. Сочетание аномалий VACTERL. Секвенция VATER
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта