MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Прогноз при гипоплазии левых отделов сердца. Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром гипоплазии левых отделов сердца обусловливает 25% неонатальной смертности на первой неделе жизни у новорожденных, имеющих пороки сердца. Если не проводится лечение, почти все пораженные дети умирают в течение шести недель. Для лечения использовались несколько паллиативных вмешательств, таких как предсердная септэктомия, хирургическое сужение просвета легочной артерии и создание аортопульмонального шунта. Пациенты, подвергавшиеся этим операциями, погибали через некоторое время после операций или наблюдались в течение очень ограниченного периода. До настоящего времени реконструктивная операция Норвуда (Norwood) и трансплантация сердца являются наиболее успешными методами лечения, однако частота благоприятных исходов все еще остается очень низкой.

В более поздние сроки следует рекомендовать роды в специализированном перинатальном медицинском центре, где есть бригада сердечно-сосудистых хирургов для проведения оперативного вмешательства новорожденному.

Синдром Клиппеля-Фейля

Данный синдром проявляется аномалиями в виде сращений позвонков в области шейного отдела позвоночника, которые приводят к укорочению шеи и уменьшению объема ее движений. В ряде случаев это сочетается с пороками сердца, почек (агенезия почек), аномалиями развития половых органов и глаз. При типе I отмечается слияние многих шейных и верхних грудных позвонков в костные блоки, при типе II - сращение только одного или двух позвонков (может наблюдаться формирование полупозвонка и артродез атлантоокципитального сустава), при типе III - сращение позвонков как в шейном, так и нижнем грудном или поясничном отделах позвоночника.

гипоплазия сердца

Распространенность. Частота возникновения составляет 0,25 на 10 000 родов, которая, вероятно, является недооцененной, поскольку некоторые легкие формы могут статистически не регистироваться.
Этиология и патогенез. Аномалии сегментации сомитов в период с 4 по 8 нед гестации.

Диагностика. Короткая шея в сочетании с опистотоническим (разгибательным) положением головы, при этом имеется потенциальная возможность обнаружения нарушения строения шейных позвонков при ультразвуковом исследовании.

Генетические нарушения. Доминантный тип наследования со сниженной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью дефектного гена, локализованного на длинном плече хромосомы 8q в локусе 22.2.

Дифференциальный диагноз. При иниэнцефалии отмечается аналогичное положение головы, но данное состояние является более тяжелым заболеванием, которое обусловлено наличием расщелин позвоночника (spina bifida) в шейном отделе. Диссег-ментарная дисплазия характеризуется аналогичными признаками нарушения строения позвонков, но в этих случаях, помимо того, будут обнаруживаться короткие конечности и цефалоцеле.

Прогноз. Осложнения, вызываемые сращением позвонков, включают синдром компрессии спинного мозга, нестабильность и патологическое снижение объема движений в шейном отделе позвоночника.

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."


Оглавление темы "Врожденная патология плода":
1. Синдром внутриутробной краснухи. Диагностика и тактика при фетальной краснухе
2. Внутриутробный токсоплазмоз. Влияние вальпроевой кислоты на плод
3. Ветряная оспа плода. Диагностика и тактика при ветряной оспе у плода
4. Синдром Фразера. Диагностика и лечение синдрома Фразера у плода
5. Синдром Фринса. Диагностика и тактика при синдроме Фринса у плода
6. Синдром Голденхара. HELLP-синдром
7. Внутриутробная герпес инфекция. Голопрозенцефалия
8. Синдром Холта-Орама. Гидролетальный синдром
9. Гипофосфатазия. Гипоплазия левых отделов сердца
10. Прогноз при гипоплазии левых отделов сердца. Синдром Клиппеля-Фейля
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта