MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром амниотических перетяжек. Диагностика и прогноз при синдроме амниотических перетяжек

Синдром амниотических перетяжек представляет собой комплекс врожденных аномалий развития варьирующих от небольших констрикционных кольцевых перетяжек и лимфатического отека пальцев конечностей до сочетанных, причудливых множественных пороков развития, обусловленных амниотическими тяжами, которые срастаются с различными отделами тела плода, окутывая и разрушая их.

Синонимы: ADAM-комплекс (amniotic deformities, adhesion, and multilation - амниотические деформации, сращения и пороки), секвенция амниотических тяжей, комплекс амниотических дизрупций, кольцевидные борозды, врожденные ампутации, врожденные констрикционные тяжи, тяжи Стритера (Streeter), поперечные терминальные дефекты конечностей, тяжи аберрантной ткани, амниохориальные мезобластические соединительнотканные тяжи и амниотические перетяжки.

Частота распространенности заболевания составляет 7,7 на 10 000 новорожденных, но может достигать 178 на 10 000, если учитывать самопроизвольные выкидыши (с соотношением по половому признаку 1:1).

Точно неизвестна. Были предложены тератогенная, генетическая и мультифакториальная теории, обусловливающие возникновение разрыва плодных оболочек. Тератогенный эффект таких препаратов, как метадон (methadone) или диэтиламид лизергиевой кислоты (LSD), может играть важную роль во многих случаях.

амниотические перетяжки

Разрыв плодных оболочек на ранних стадиях беременности приводит к «охватыванию» структур плода «липкими» мезенхимальными тяжами, исходящими из хориальнои части амниона, что вызывает формирование у него дизруптивных пороков.

Синдром приводит к возникновению структурных аномалий, варьирующих от незначительных проявлений до летальных форм. Наиболее распространенными признаками являются: констрикционные кольцевидные перетяжки вокруг рук, ног и пальцев; отек отделов конечностей, расположенных дистальнее по отношению к уровню перетяжки; ампутация пальцев и конечностей; асимметрия лица; расщелины лица; цефалоцеле; анэнцефалия; множественные контрактуры суставов; формирование птеригомумов; косолапость; косорукость; псевдосиндактилия; микрофтальмия; колобома сосудистой оболочки глазного яблока; метаплазия роговицы и односторонняя лакунарная хориоретинопатия.

Дифференцировать синдром амниотических тяжей следуете амнио-тическими складками, которые не соединяются с телом плода, а также таким пороком, как аномалия развития стебля тела.
Наиболее тяжелые формы заболевания летальны. Легкие проявления заболевания, которые иногда обнаруживаются при рождении, не оказывают влияния на выживаемость.

Рецидив не ожидается, за исключением редких спорадических семейных случаев, о которых сообщалось в связи с буллезным эпидермолизом и синдромом Элерса-Данлоса (EhlerDanlos).

Зависит от степени выраженности аномалий. Для тяжелых форм может быть предложено прерывание беременности. Имеется сообщение о внутриутробом эндоскопическом вмешательстве, которое привело к благоприятному исходу.

- Читать далее "Синдром Апера у плода. Диагностика и прогноз при синдроме Апера"


Оглавление темы "Врожденные пороки развития плода":
1. Особенности диагностики фетальных синдромов. Ахондрогенез и его частота
2. Генетические нарушения при ахондрогенезе. Ахондроплазии у плода
3. Дифференциальный диагноз ахондроплазии у плода. Синдром акрофациального дизостоза - синдром Нагера
4. Акромезомелическая дисплазия. Синдром Эйкарди
5. Врожденный СПИД. Фетальная ВИЧ-инфекция
6. Синдром амниотических перетяжек. Диагностика и прогноз при синдроме амниотических перетяжек
7. Синдром Апера у плода. Диагностика и прогноз при синдроме Апера
8. Синдром Арнольда-Киари. Множественный врожденный артрогрипоз плода
9. Асфиксическая дисплазия грудной клетки. Синдром асплении и полисплении
10. Синдром Беквита-Видемана. Диагностика и прогноз синдрома Беквита-Видемана
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта