Кистозно-аденоматозный порок развития легких. Причины порока развития легкого у плода
Кистозно-аденоматозный порок легких (КАПЛ) является аномалией развития, которая характеризуется большим спектром клинических проявлений. Ниже приводятся данные о различных патоморфологических типах этого порока и обсуждаются вопросы эмбриологии, патогенеза, а также аспекты пренатальной ультразвуковой диагностики и дифференцирования с другими состояниями.
Внутренние отделы дыхательной системы начинает свое развитие приблизительно на 26-й день после зачатия. На месте ларинготрахеальной борозды, которая формируется вдоль нижних отделов примитивной глотки, развиваются гортань, трахея, бронхи и конечные бронхиолы. В 6 нед (от зачатия) терминальные бронхиолы, которые являются производными первичной кишки (энтодермы), индуцируют развитие из окружающей их мезенхимы отделы бронхолегочного сегмента респираторного тракта.
Так называемый псевдожелезистый период развития легких (с 5-й до 17-й нед от зачатия) был назван так потому, что при гистологическом исследовании развивающееся легкое выглядит в этот период как железа. На этом этапе происходит ветвление бронхиол с образованием терминальных отделов и трансформация их в воздухоносные пути. Как будет описано ниже, патоморфологические характеристики КАПЛ III типа почти аналогичны строению легкого в «псевдожелезистый период», а КАПЛ II типа - в каналикулярный период (с 16-й по 25-й нед от зачатия).
Начиная с 16 нед просвет бронхов и бронхиол увеличивается, а ткань легкого становится хорошо васкуляризованной. Приблизительно к 25 нед, в связи с развитием некоторого количества концевых расширений альвеолярных ходов (примитивных альвеол), становится возможным дыхание. Во время периода наличия примитивных альвеол (с 24 нед и до рождения) пролиферативные процессы в их стенке приводят к выраженному утончению выстилающего эпителия, а капилляры, проникая в субэпителиальную мезенхиму, начинают обеспечивать возможность газообмена. Во время альвеолярного периода (поздние сроки беременности и до 8 лет жизни) выстилка первичных альвеол трансформируется в чрезвычайно тонкий слой плоскоклеточного альвеолярного эпителия. По данным K.L Moore, «характерные зрелые альвеолы не начинают формироваться еще даже некоторое время после рождения».
Первое упоминание, касающееся кистозно-аденоматозного порока легкого в англоязычной литературе, принадлежит K.Y Chin и M.Y. Tang в 1949 году. Они описали собственное клиническое наблюдение и привели обзор еще 10 случаев, которые имелись в мировой литературе до этого момента. Результаты большинства из этих 11 случаев аналогичны тем, которые представлены в большинстве клинических наблюдений на сегодняшний день.
Заболевание почти всегда обнаруживается только в одном из легких; двухсторонняя локализация встречается крайне редко. Кроме того обычно поражается только одна доля легкого, вовлеченного в патологический процесс. Если проследить бронх, который ведет к пораженной доле легкого, то можно заметить, что он заканчивается слепо. Результаты ранее выполненных гистологических исследований при этом состоянии описывают наличие маленьких и больших кист, выстланных цилиндрическим и кубическим эпителием.
Было отмечено, что стенки более крупных кист имеют в своем составе эластические и гладкомышечные волокна. Почти во всех случаях, описанных в ранних наблюдениях, отмечалось отсутствие хрящевой ткани, вокруг этих кистозных структур. Ряд исследователей отмечал наличие высокого цилиндрического эпителия, похожего по строению на слизистую желудка. Сопутствующие макроскопические признаки, которые описывались в ранних источниках, почти всегда включали «постоянное обнаружение генерализованного отека у плода (анасарки)», при этом большинство авторов обнаруживало явления компрессии полой вены, обусловленного значительным смещением органов средостения.
Кроме того, часто наблюдалось многоводие. K.Y Ch'in и M.Y. Tang перечислили патологические признаки, которые сформировали базис для сегодняшнего понимания патогенеза заболевания. Они указывали, что «важным признаком является выраженная гипертрофия бронхиол, особенно в их терминальных отделах, что вызывает значительное увеличение пораженной доли легкого, в то время как развитие альвеол полностью подавляется, за ислючением небольших областей, расположенных по периферии». Авторы сравнивали эту нозологическую форму с гамартомой, но обращали внимание на то, что ей не хватает некоторых элементов, которые обнаруживаются в нормальной легком, таких как хрящ и слизистые железы.
