Синдром Денди-Уокера у плода. Частота синдрома Денди-Уокера
Название синдром Денди-Уокера (Dandy-Walker) употребляется для обозначения совокупности симптомов, включающей: 1) вентрикуломегалию различной степени выраженности; 2) увеличение размеров большой цистерны; 3) порок развития червя мозжечка через который киста задней черепной ямки соединяется с четвертым желудочком.
В последние годы было предложено несколько различных определений для обозначения группы пороков, сопровождающихся аномалиями задней черепной ямки, имеющими сходство с классическим синдромом Денди-Уокера. Большинство этих определений обусловливается наличием следующих признаков: 1) кистозное расширение четвертого желудочка; 2) дисгенезия червя мозжечка; 3) высокое расположение намета мозжечка.
В настоящее время термин «комплекс Денди-Уокера (Dandy-Walker)» используется для обозначения спектра пороков задней черепной ямки, которые классифицируются с помощью аксиальной компьютерной томографии как классический синдром Денди-Уокера (увеличенние задней черепной ямки, полная или частичная агенезия червя мозжечка, высокое расположение намета мозжечка); вариант Денди-Уокера (различная степень гипоплазии червя мозжечка с наличием или отсутствием увеличения задней черепной ямки); мегацистерна магна (megacisterna magna) (увеличенная большая цистерна с интактным червем мозжечка и четвертым желудочком).
Эта классификация была пересмотрена после внедрения в практику МРТ. По ряду причин аксиальные плоскости сканирования, традиционно применяемые при компьютерной томографии, не обеспечивают возможности точно выявлять состояние червя мозжечка, что может приводить к недооценке или переоценке его размера. Отличное разрешение в сагиттальных плоскостях, которое стало возможным при использовании технологии МРТ, показало, что классификация, основанная на измерениях в аксиальных плоскостях, применяемых при компьютерной томографии не подходит для описания анатомических нарушений, которые могут встречаться при комплексе Денди-Уокера.
Некоторая степень дисгенезии червя мозжечка может обнаруживаться во всех случаях, даже при ситуации с мегацистерной магна, в то время как классический порок и вариант Денди-Уокера имеют так много общего, что найти абсолютно точное различие между ними часто не представляется возможным.
Несмотря на то что гидроцефалия классически считалась неотъемлемым симптомом при таких состояниях, последние данные свидетельствуют о том, что при классическом синдроме Денди-Уокера вент-рикуломегалия не обязательно в большинстве случаев будет присутствать при рождении и обычно развивается в первые месяцы жизни.
Синдром Денди-Уокера встречается приблизительно в 1 случае на 30 000 родов и обнаруживается в 4-12% всех случаев при гидроцефалии у детей.
Частота распространенности варианта Денди-Уокера и мегацистерны магна неизвестны.
Синдром Денди-Уокера нередко ассоциируется с другими аномалиями ЦНС, в частности, наиболее часто с вентрикуломегалией и прочими аномалиями срединных структур мозга, такими как агенезия мозолистого тела, голопрозэнцефалия и цефалоцеле, а пороки развития других органов и систем включают в себя поликистоз почек, сердечно-сосудистые мальформации и расщелины лица. Постнатальные исследования свидетельствуют, что частота сопутствующих мальформации варьирует от 50 до 70%.
