Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола
Общий артериальный ствол характеризуется единственным главным артериальным сосудом, отходящим от сердца, который своим основанием расположен над межжелудочковой перегородкой и снабжает большой, легочный и коронарный круги кровообращения.
Единый артериальный ствол имеет больший диаметр, чем корень нормальной аорты, и соединяется преимущественно с правым желудочком примерно в 42% случаев, преимущественно с левым желудочком - в 16% и в равной степени с обоими желудочками - в 42%. Клапан общего артериального ствола имеет одну, две или три створки и редко является нормальным. Может наблюдаться стеноз или, что бывает чаще, недостаточность данного клапана.
Дефект межжелудочковой перегородки, обусловленный нарушением ее прикрепления (как правило, весьма обширный), является вторым неотъемлемым признаком данного порока.
Артериальный ствол классифицируют различными способами: по R.W. Collets и J.E. Edwards или по R. Van Praagh и S. Van Praagh. При этом выделяют следующие ситуации:
1) ствол легочной артерии отходит от артериального ствола на небольшом расстоянии от клапана, начинаясь в виде единого сосуда, который затем делится на правую и левую легочные артерии (тип А или I), либо две артерии отходят непосредственно, без формирования ствола (тип А2 или II и III);
2) реже, только одна легочная артерия (обычно правая) берет начало от артериального ствола, в то время как другая снабжается из коллатерального сосуда из большого круга кровообращения, который получает кровь из нисходящей аорты (тип A3).
Артериальный ствол может сочетаться с перерывом дуги аорты (тип А4) в 11% случаев. Аналогично тетраде Фалло и в отличие от других мальформаций конотрункуса, данный порок часто связан с экстра-кардиальными аномалиями, которые выявляются с частотой от 20 до 40%.
Видео ЭхоКГ при общем артериальном стволе у плода
Эхокардиография позволяет достоверно диагностировать в антенатальном периоде общий артериальный ствол. Основными диагностическими критериями при этом будут являться:
1) единственный полулунный клапан, расположенный над дефектом межжелудочковой перегородки;
2) прямое соединение одной или двух легочных артерий с единственным артериальным стволом.
Полулунный клапан в этих ситуациях нередко утолщен и совершает патологические движения. В этих случаях допплерография помогает достоверно оценивать степень его недостаточности.
Особую проблему при эхокардиографии у плода представляют ситуации, когда не представляется возможным визуализировать легочный ствол и в связи с этим, легочные артерии. В таких случаях дифференциальный диагноз между общим артериальным стволом и атрезией ствола легочной артерии, сочетающейся с дефектом межжелудочковой перегородки, может оказаться невозможен.
Как и другие мальформации конотрункуса, артериальный ствол не вызывает нарушения гемодинамики у плода. Единственным исключением могут являться ситуации, когда имеется недостаточность клапана ствола, что может приводить к массивной регургитации крови в желудочки и являться причиной застойной сердечной недостаточности.
Однако такое осложнение не наблюдалось среди 5 случаев, выявленных нами, и мы не обнаружили подобных указаний в литературе. Общий артериальный ствол является частой причиной критического состояния новорожденного. У таких детей обычно отсутствуют признаки легочной обструкции и явления прогрессивного нарастания застойной сердечной недостаточности возникают в постнатальном периоде после падения резистентности в сосудах малого круга кровообращения.
У большинства из них сердечная недостаточность начинает проявляться в течение первой или второй недели жизни.