Коарктация - это локализованное сужение дуги аорты в области впадения в нее артериального протока, чаще всего между левой подключичной артерией и самим протоком. При патологоанатомическом исследовании в этих случаях наиболее часто обнаруживаются различные по степени сужения области стеноза между перешейком аорты и нисходящей аортой. О патогенезе коарктации аорты до сих пор нет единого мнения. Предложено три гипотезы.
Коарктация может представлять собой истинный порок, обусловленный генетическими нарушенияими, или являться следствием наличия аберрантной ткани протока в стенке аорты, что приводит к сужению перешейка в период закрытия протока (так называемая теория Skodaic). Третья гипотеза предполагает, что коарктация является морфологическим результатом нарушения гемодинамики во внутриутробном периоде, которая обусловлена внутрисердечными аномалиями, приводящими к перераспределению кровотока из аорты в легочную артерию и артериальный проток. В пользу, по крайней мере, двух последних гипотез имеются клинические и анатомические данные.
Тубулярная гипоплазия аорты выражается в генерализованном сужении проксимального отдела дуги аорты, при этом чаще всего страдает сегмент между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией или перешейком. В этот процесс, кроме того, могут вовлекаться брахиоцефальные сосуды.
Видео ЭхоКГ при коарктации аорты у плода
В 90% случаев структурных аномалий сердца их составляют такие пороки, как стеноз аорты или недостаточность аортального клапана, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, транспозиции аорты и легочного ствола, общий артериальный ствол и отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка. Двухстворчатый клапан аорты встречается в 25-50% наблюдений и аномальное строение митрального клапана - в 25-50%. Сопутствующая патология может выражаться в полной атриовентрикулярной блокаде.
Экстракардиальные аномалии включают в себя диафрагмальные грыжи, а также синдром Тернера (Turner) (но не синдром Нунан (Noonan)).
При эхокардиографическом обследовании плодов с коарктацией аорты характерным признаком является гиперэхогенное утолщение, выступающее в просвет аорты. Однако данная особенность обычно обнаруживается менее чем у половины плодов. Формирование коарктации может происходить в постнатальном периоде, что во многих случаях ограничивает возможности пренатальной диагностики. Тем не менее, эта аномалия уже описана у плодов, хотя была диагностирована только на поздних сроках беременности.
В этой ситуации в 50% наблюдений обнаруживается увеличение правого предсердия и желудочка (когда правый желудочек превосходит по размерам левый в 1,3 раза) в сочетании с расширением ствола легочной артерии и повышением скорости кровотока через трикуспиданый клапан (более чем в два раза по сравнению с кровотоком через митральный клапан). При тубулярной гипоплазии аорта становится тонкой и имеет малый диаметр просвета. Диагноз в таких ситуациях, по-видимому, бывает не очень надежен из-за трудностей, возникающих при ультразвуковом осмотре.
Известно, что во внутриутробном периоде кровоток через перешеек аорты минимален, и нисходящая аорта получает кровь преимущественно из артериального протока, поэтому изолированная коарктация аорты не будет существенно нарушать сердечную гемодинамику. Тем не менее тубулярная гипоплазия дуги аорты способна приводить к увеличению гемодинамической нагрузки, что может объяснять расширение правых отделов сердца, которое выявляется при эхокардиографии в антенатальном периоде.
Видео этиология, патогенез расслоения аорты (коарктации)
