Причины утолщения воротникового пространства. Воротниковое пространство при пороках сердца
Выявление сужения перешейка аорты в сочетании с увеличением диаметра аортального клапана и расширением восходящей дуги аорты у этих эмбрионов позволяет высказать предположение, что именно сужение перешейка аорты является первичным звеном при формировании комплекса патологических нарушений. Комплекс данных изменений может являться причиной увеличения воротникового пространства, приводя к подкожному отеку в результате гиперперфузии тканей головы и области шеи.
С возрастанием гестационного срока диаметр перешейка аорты увеличивается быстрее, чем диаметр аортального клапана и дистального отдела артериального протока. В связи с чем степень выраженности описанных выше гемодинамических эффектов может постепенно уменьшаться. Данная гипотеза может объяснять спонтанное уменьшение размеров воротниковой зоны с 80% до 30%, которое обнаруживается у плодов с трисомией 21 по мере прогрессирования срока беременности (от 11 до 20 нед).
Этот феномен также объясняет транзиторное увеличение воротникового пространства у плодов с эуплоидным набором хромосом. Группой этих же ученых в последующих исследованиях была произведена оценка структур сердца и главных сосудов у плодов с нормальным кариотипом, у которых регистрировалось увеличение воротникового пространства. В 19 из 21 случаев аномалии были подтверждены. Наиболее часто обнаруживалось сужение аорты в области перешейка и непосредственно над аортальным клапаном, что отличалось от состояния при трисомии 21, при котором сужение перешейка сочеталось с увеличением диаметра аортального клапана.
Таким образом, результаты этой работы позволили предположить, что увеличение воротникового пространства наблюдается при наличии аномалий сердца и нарушений развития главных сосудов, даже если у плода не имеется хромосомной патологии.
J.A. Hyett et al., проведя наиболее обширное исследование, проанализировали частоту встречаемости пороков сердца или магистральных сосудов у 112 плодов с трисомией 21,18, 13, а также кариотипом 45,Х0, у которых диагноз был заподозрен после выявления расширения воротникового пространства и подтвержден биопсией ворсин хориона. При трисомии 21 наиболее часто наблюдались септальные дефекты, при трисомии 18 - дефекты межжелудочковой перегородки и/или множественные аномалии клапанов, при трисомии 13 - дефекты перегородок, аномалии клапанов, а также сужение перешейка аорты или артериального протока и при кариотипе 45,Х0 - выраженный стеноз всех отделов дуги аорты. При наличии увеличения воротникового пространства у плодов с хромосомными аберрациями сужение перешейка аорты носило более выраженный характер, чем у таких же плодов с нормальным кариотипом.
Полученные результаты свидетельствуют в пользу гипотезы, согласно которой сужение перешейка аорты является основным патогенетическим механизмом, вызывающим увеличение воротникового пространства.
A. Matias et al. описали три случая диагностики расширения воротникового пространства в сроки 12-13 нед беременности у 3 плодов с трисомией 13, 18 и 21. При допплерографии у всех был зарегистрирован патологический тип венозного возврата. Выраженные гемодинамические изменения проявлялись в виде высокоскоростного ретроградного тока крови в нижней полой вене, а также очень низкой скоростью или обратным кровотоком во время фазы сокращения предсердий и появлением так называемого дикротического пульсирующего типа кровотока в вене пуповины.
Эти результаты также подтверждают, что воротниковое пространство является ранним маркером наличия пороков сердца у плода.
