Мезобластическая нефрома представляет собой доброкачественную гамартому, развивающуюся преимущественно из однородных мезодермальных элементов, типа лейомиофибромы почки, встречается редко. Опухоль может иметь среди зрелой соединительной ткани зрелые тубулярные элементы без признаков злокачественной пролиферации и без наличия недифференцированной мезенхимы.
Однако после операции описываются рецидивы и может иногда наблюдаться инфильтративный рост.
В редких случаях у детей встречается светлоклеточный или папиллярный рак почки в возрасте от 3 до 14 лет. Худший прогноз при папиллярной форме. Встречается крайне редко ангиосаркома почки — опухоль с многочисленными сосудистыми полостями, пролифери-рующим анаплазированным эндотелием и многочисленными фигурами митозов. Прогноз плохой.
Гепатобластома детей
Злокачественные эпителиальные опухоли у детей встречаются редко. Относительно чаще других встречаются опухоли пищеварительного тракта и опухоли эндокринных желез. Среди опухолей пищеварительного тракта особое место занимает гепатобластома, которая по аналогии с нефробластомой может быть отнесена к гамартобластомам и встречается преимущественно у детей первых 3—5 лет жизни, наблюдается и в грудном возрасте (4—6 мес).
Иногда гепатобластомы сочетаются с гемигипертрофией, гемангиомами и агепезией надпочечников. Опухоль состоит из многочисленных беловато-желтоватых узлов, не отграниченных капсулой, прорастающих ткань печени, может продуцировать желчь и тогда приобретает зеленоватый цвет на разрезе с очагами некрозов и кровоизлияний. Растет быстро.
Состоит из солидных полей эмбриональных печеночных клеток, среди которых видны трубочки и мелкие кисты, выстланные эпителием, напоминающие желчные ходы. Между солидными полями имеется рыхлая мезенхима, часто содержащая множество синусоидных сосудов вплоть до образования кавернозных полостей.
В рыхлой соединительной ткани некоторых опухолей могут встречаться жировая ткань, хрящ, остеоидная ткань, кость и даже эмбриональная поперечнополосатая мышечная ткань.
Степень дифференцировки печеночной ткани в опухоли может варьировать, как в пределах одной опухоли, так и от случая к случаю. Это дало повод классифицировать гепатобластому на эмбриональный, фетальный, рабдомиобласгиче-ский [Willis R., 1962] и анаплазированный [Kasal M., Wantanabe J., 1970] типы.
При фетальном типе структура опухоли сходна с нормальным строением печени плода, состоит из светлых или зернистых клеток с круглым ядром, образующих колонки. Может продуцировать желчь. Эмбриональный тип менее дифференцированный. Клетки образуют ячейки и розетки, не секретируютжелчь, но могут содержать гликоген. Сочетаются с полями вытянутых веретенообразных стромальных клеток, так называемые смешанные гепатобластомы. Этот вид встречается чаще других.
При анаплазированном типе опухоль состоит из мелких клеток со скудной цитоплазмой и плотным темным ядром, встречаются гигантские клет.ки. Этот тип опухоли трудно дифференцировать с метастазами нейробластомы. В опухоли при рабдомиобластическом типе преобладают вытянутые крупные клетки с эозинофильной цитоплазмой, содержащей гликоген и продольные миофибриллы, поперечнополосатая исчерченность может не определяться. Ядра полиморфны.
Метастазирует гепатобластома гематогенно в легкие, головной мозг, кости.
