Классификация опухолей детей. Опухоли центральной нервной системы
Классифицировать опухоли у детей значительно сложнее, чем у взрослых, так как трудно, а иногда и невозможно применить при этом единый гистогенетический принцип. Так, органоидиые и оргапизмоидные тератомы и тератобластомы состоят из тканевых элементов всех трех зародышевых листков, что делает невозможным использование гистогенетического принципа.
Некоторые гистиоидные тератомы (гамартомы, гамартобластомы), прогономы, хористомы и так называемые смешанные опухоли можно классифицировать либо по принадлежности их к тому или иному зародышевому листку, тем самым определяя их происхождение из тканевых элементов раннего пренатального периода, либо, когда определить их принадлежность к тому или иному зародышевому листку не удается, по топографии опухоли. Целесообразно деление всех опухолей у детей на два основных вида: 1) опухоли, развивающиеся из эмбриональных тканей, производных определенных или всех зародышевых листков; 2) опухоли, развивающиеся из дифференцированных зрелых тканей.
Тератомы и некоторые гамартомы и гамартобластомы следует классифицировать по их локализации, так как она определяет в основном характер течения онкологических заболеваний.
Таким образом, классификация типичных опухолей у детей требует использовать три принципа: происхождение из того или иного зародышевого листка, гистогенез (из зрелых тканей), локализация. В свою очередь все опухоли, как эмбриональные, так и из зрелых тканей, следует делить на доброкачественные и злокачественные, используя для определения злокачественности термин «бластома». В дальнейшем изложении мы пользовались органным принципом классификации, который практически более удобен.
Предлагаемые схемы, однако, не решают ряд трудностей и противоречий, возникающих при классификации частных форм опухолей у детей.
Опухоли центральной нервной системы
Преобладающей по частоте опухолью ЦНС у детей является астроцитома, на втором месте стоит медуллобластома, на третьем — эпендимома. Относительно часто встречается краниофарингеома. По нашим наблюдениям, чаще всего встречаются медуллобластомы.
Медуллобластома является опухолью, развивающейся из камбиальных эмбриональных клеток— медуллобластов. Чаще встречается у мальчиков. Опухоль мягкой консистенции, может быть и более плотной в случаях преобладания относительно дифференцированных глиальных элементов.
Часто встречаются очаги некроза, могут быть участки обызвествления. Локализуется субтенториально, преимущественно по средней линии мозжечка — по линии смыкания медуллярной трубки, может прорастать червячок, ликворные пути, субарахноидальные пространства, вызывая гидроцефалию. Прорастание мозговых оболочек приводит к реактивной пролиферации в них, что можно ошибочно расценить как опухоль из элементов оболочек. Гематогенные метастазы редки, наблюдаются преимущественно в легких, реже в костях скелета. Опухоль растет быстро, митозов в ней мало, что не коррелирует с темпом роста.
Состоит из овальных полигональных или вытянутых веретенообразных клеток, образующих полисадообразные ритмичные структуры, что является типичным для медуллобластом. По мнению Н. Marsden (1976), характерно также мозаичное распределение в опухоли бледных полей из клеток с хорошо очерченной цитоплазмой и выраженной фибриллярностью, напоминающих олигодендроглию, и темных— с компактно расположенными клетками. Изредка могут встречаться гигантские клетки с эозинофильной цитоплазмой, напоминающие миобласты. Однако поперечная исчсрченность в них не обнаруживается. Возможны вариации гистологической структуры с дифференциацией в сторону олигодендроглиомы или астроцитомы.
Дифференцировка в сторону невральных элементов обычно не наблюдается, за исключением истинных розеток, которые, однако, встречаются редко, гораздо реже, чем в эмбриональных нейробластомах. В культуре тканей имеет место образование невральных и глиальных клеточных элементов.
