Системная красная волчанка у детей. Морфология системной красной волчанки
Хроническое, реже острое, прогрессирующее поражение соединительной ткани и микроциркуляторного русла преимущественно внутренних органов, с чем связана пестрота и тяжесть клинических проявлений болезни. Встречается у детей относительно редко, чаще у девочек (соотношение полов 9:1) пубертатного периода.
Встречается в редких случаях у младенцев до 1 года жизни. У детей течет острее и тяжелее, чем У взрослых. У детей различают три типа течения: поливисцеральный (злокачественный острый), моно- или олигосимптомиый (хронический) и промежуточный. Начало заболевания совпадает с перенесенной инфекцией, переохлаждением, инсоляцией и др.
Наблюдаются лихорадка, артралгии, кожные сыпи (типичная сыпь на лице в виде бабочки у детей встречается реже, чем у взрослых), язвенные процессы в полости рта и носа, желудочно-кишечном тракте, симптомы миокардита, тяжелого поражения головного мозга, интерстиция легких, гломерулонефрит с нефротическим синдромом или гипертензией, полисерозит, спленомегалия, лимфаденопатия, анемия, тромбоцито- и лейкопения.
Этиология системной красной волчанки неясна. Заболевание имеет аутоиммунную природу, однако причина возникновения аутоиммунного процесса не установлена. Обнаруживают антивирусные антитела в сыворотке крови больных, вирусоподобные частицы в тканях и вирусный антиген в иммунных комплексах (ИК) в почках. Однако вирусная этиология СКВ требует дальнейших доказательств.
Патогенез повреждений при системной красной волчанке зависит от образования ИК, состоящих из ядерных белков, антиядерных антител, гамма-глобулинов и комплемента, которые обнаруживаются в поврежденных тканях и в сыворотке больных. Имеется прямая связь между их количеством в сыворотке и активностью волчаночного нефрит, [Серов В. В. и др., 1978].
У больных наблюдается гипокомплементемия. Изучение Т-популяции лимфоцитов при системной красной волчанке указывает на выраженное снижение их супрессорной функции.
Патологоанатомические изменения при системной красной волчанке имеют ряд особенностей, позволяющих ставить диагноз, несмотря на многообразие поражений. Фибрнноид при системной красной волчанке «отличается наличием в нем ядерного распада (гематоксилиновых телец), что определяет его базофилию. Фагоцитоз ядерного детрита приводит к образованию волчаночных (ЛЕ) клеток—лейкоцитов, цитоплазма которых заполнена фагированным ядром. Ядро самого лейкоцита распластывается на ним.
ЛЕ-клетки обнаруживаются в костном мозге, лимфоидных органах, периферической крови. При системной красной волчанке широко вовлечены сосуды мпкроциркуляторного русла с развитием фибринондов и продуктивных васкулитов. Поражение соединительнотканной стромы органов сопровождается развитием межуточного продуктивного воспаления. Инфильтраты состоят из лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток.
Васкулиты и межуточный процесс сочетаются с дистрофией и некрозами паренхимы органов. В исходе развивается атрофия паренхимы и склероз. Очаги склероза вновь подвергаются дезорганизации.
