MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Клиника хронической гранулематозной болезни. Морфология гранулематозной болезни

Клиническими признаками являются кожные поражения, возникающие в первые месяцы жизни в виде экзематозных изменений с нагноением в области ушных раковин и вокруг носа, сопровождающиеся регионарным лимфаденитом. В дальнейшем вовлекаются легкие, печень, селезенка, кости, где формируются абсцессы.

Процесс в легких обнаруживается чаще всего и осложняется эмпиемой. Лечение антибиотиками не дает эффекта и заболевание приобретает затяжной, персистирующий характер. Остеомиелит наблюдается чаще в области мелких костей рук и стоп.

При длительном лечении антибиотиками процесс в костях может купироваться. Наблюдается лейкоцитоз, анемия, ускорение СОЭ и гипергаммаглобулинемия с увеличением количества всех трех видов Ig. Характерным для ХГБ является негативный тест с нитроголубым тетразолием.

Смысл теста заключается в том, что окисление нитроголубого сопровождается редукцией краски с выпадением се в виде голубого формазана в цитоплазме лейкоцитов. В норме 80—90% лейкоцитов редуцируют нитроголубой тетразолий при фагоцитозе, что является показателем их бактерицидной (окислительной) активности.

гранулематозная болезнь

У больных хронической гранулематозной болезнью только 10% лейкоцитов способны при фагоцитозе редуцировать нитроголубон тетразолий. Прогноз ХГБ неблагоприятный. Дети погибают в первые годы жизни.

Характерно образование гранулем и абсцессов в лимфатических узлах, в легких, селезенке, печени, костях. Гранулемы состоят из моноцитарных клеток и большого количества полиморфноядерных лейкоцитов и подвергаются гнойному расплавлению.

В области гранулем обнаруживаются скопления макрофагов, содержащих бурый пигмент и мукополисахариды. В исходе процесса образуются рубцовые изменения. Гистохимическими методами в гистиоцитах-макрофагах обнаруживают мукополисахариды, жирные кислоты. В макрофагах определяется неспецифическая эстераза, в лейкоцитах — оксидаза.

Макрофаги, содержащие мукополисахариды и липиды, встречаются не только в области гнойно-продуктивного воспаления, но и в тимусе, лимфатических узлах, звездчатых эндотелиоцнтах. Во внутренних органах обнаруживаются гранулемы н абсцессы с выраженной капсулой, иногда очень крупные, сливающиеся.

Хронический гнойно-продуктивный процесс сопровождается развитием рубцовой соединительной ткани. В легких эти очаги носят характер так называемой инкапсулированной пневмонии. В мелких костях кистей и стоп остеомиелит имеет характер гранулематозпого процесса без выраженной деструкции и склероза. Кости имеют вид «вздутых».

Отмечаются гепато-, сплепомсгалия, увеличение лимфатических узлов, зависящие не только от наличия гранулем и абсцессов, но и от реакции микрофагальной системы. В селезенке и лимфатических узлах, особенно регионарных, отмечается выраженный миелоз. В тимусе явления резко выраженной атрофии с преждевременным жировым метаморфозом и скоплением макрофагальных элементов, содержащих мукополисахариды.

При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме макрофагов — большое количество плотных полиморфных гранул, содержащих липиды и белковый компонент, дающий положительную ШИК-реакцию. Высказывается предположение, что это пигмент типа керазина.

- Читать далее "Синдром Чедиака — Хигаси. Синдром Джоба у детей"


Оглавление темы "Ревматические болези у новорожденных":
1. Иммунодефицит с экземой - синдром Вискотта — Олдрича. Хроническая гранулематозная болезнь
2. Клиника хронической гранулематозной болезни. Морфология гранулематозной болезни
3. Синдром Чедиака — Хигаси. Синдром Джоба у детей
4. Ревматические заболевания. Ревматизм - болезнь Буйо-Сокольского
5. Морфология детского ревматизма. Полиартритическая форма ревматизма
6. Патоморфоз ревматизма у детей. Ревматоидный артрит у детей
7. Формы ревматоидного артрита. Механизмы развития ревматоидного артрита
8. Морфология ревматоидного артрита. Органы при ревматоидном артрите
9. Системная красная волчанка у детей. Морфология системной красной волчанки
10. Волчаночный нефрит. Волчаночный феномен у новорожденных
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта