Клиника хронической гранулематозной болезни. Морфология гранулематозной болезни
Клиническими признаками являются кожные поражения, возникающие в первые месяцы жизни в виде экзематозных изменений с нагноением в области ушных раковин и вокруг носа, сопровождающиеся регионарным лимфаденитом. В дальнейшем вовлекаются легкие, печень, селезенка, кости, где формируются абсцессы.
Процесс в легких обнаруживается чаще всего и осложняется эмпиемой. Лечение антибиотиками не дает эффекта и заболевание приобретает затяжной, персистирующий характер. Остеомиелит наблюдается чаще в области мелких костей рук и стоп.
При длительном лечении антибиотиками процесс в костях может купироваться. Наблюдается лейкоцитоз, анемия, ускорение СОЭ и гипергаммаглобулинемия с увеличением количества всех трех видов Ig. Характерным для ХГБ является негативный тест с нитроголубым тетразолием.
Смысл теста заключается в том, что окисление нитроголубого сопровождается редукцией краски с выпадением се в виде голубого формазана в цитоплазме лейкоцитов. В норме 80—90% лейкоцитов редуцируют нитроголубой тетразолий при фагоцитозе, что является показателем их бактерицидной (окислительной) активности.
У больных хронической гранулематозной болезнью только 10% лейкоцитов способны при фагоцитозе редуцировать нитроголубон тетразолий. Прогноз ХГБ неблагоприятный. Дети погибают в первые годы жизни.
Характерно образование гранулем и абсцессов в лимфатических узлах, в легких, селезенке, печени, костях. Гранулемы состоят из моноцитарных клеток и большого количества полиморфноядерных лейкоцитов и подвергаются гнойному расплавлению.
В области гранулем обнаруживаются скопления макрофагов, содержащих бурый пигмент и мукополисахариды. В исходе процесса образуются рубцовые изменения. Гистохимическими методами в гистиоцитах-макрофагах обнаруживают мукополисахариды, жирные кислоты. В макрофагах определяется неспецифическая эстераза, в лейкоцитах — оксидаза.
Макрофаги, содержащие мукополисахариды и липиды, встречаются не только в области гнойно-продуктивного воспаления, но и в тимусе, лимфатических узлах, звездчатых эндотелиоцнтах. Во внутренних органах обнаруживаются гранулемы н абсцессы с выраженной капсулой, иногда очень крупные, сливающиеся.
Хронический гнойно-продуктивный процесс сопровождается развитием рубцовой соединительной ткани. В легких эти очаги носят характер так называемой инкапсулированной пневмонии. В мелких костях кистей и стоп остеомиелит имеет характер гранулематозпого процесса без выраженной деструкции и склероза. Кости имеют вид «вздутых».
Отмечаются гепато-, сплепомсгалия, увеличение лимфатических узлов, зависящие не только от наличия гранулем и абсцессов, но и от реакции микрофагальной системы. В селезенке и лимфатических узлах, особенно регионарных, отмечается выраженный миелоз. В тимусе явления резко выраженной атрофии с преждевременным жировым метаморфозом и скоплением макрофагальных элементов, содержащих мукополисахариды.
При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме макрофагов — большое количество плотных полиморфных гранул, содержащих липиды и белковый компонент, дающий положительную ШИК-реакцию. Высказывается предположение, что это пигмент типа керазина.
