MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Иммунодефицит с экземой - синдром Вискотта — Олдрича. Хроническая гранулематозная болезнь

Иммунодефицит с экземой и тромбоцитопенией (Вискотта — Олдрича синдром) представляет собой синдром, характеризующийся неспособностью к образованию антител против антигенов, содержащих полисахариды, тромбоцитопенией, экземой и повторными инфекциями. Синдром впервые описан в 1937 г. Wiskott, Aldrich — в. 1954 г. Этиология —рецессивная сцепленная с Х-хромосомой наследственность. Патогенез неясен.

Установлено, что имеет место неспособность к распознаванию полисахаридных антигенов, в связи с чем предполагают, что нормально сформированная лимфоидная ткань повреждается вторично из-за повторных инфекционных заболеваний и иммунный дефицит с возрастом нарастает. Характерны сыпь, появляющаяся в возрасте нескольких месяцев и повторные инфекционные заболевания (вирусные и бактериальные), чаще отит и пневмония.

Инфекционные заболевания сопровождаются усилением тромбоцитопении и кровоизлияниями. В более старшем возрасте может наблюдаться повторное инфицирование herpes simplex, принимающее иногда тяжелый характер с летальным исходом. Из инфекций встречается цитомегалия и пневмоцистная пневмония, часто наблюдается аллергия к пищевым и другим аллергенам. В результате кровоточивости развивается анемия. Наблюдается нарастающее с возрастом снижение IgM и повышение IgA и Е.

Уровень комплемента, интерферона, функция лейкоцитов нормальные. Указывают на нарушения клеточного иммунитета, что установлено на изолированных лимфоцитах крови. Отмечается лимфопения. Степень тромбоцитопеиии варьирует. Прогноз неблагоприятный, средний возраст больных 3,5 года.

Изменения в лимфатических узлах зависят от возраста больного. У маленьких детей имеется лишь слабая степень истощения Т-зависимой зоны на фоне нормальной структуры фолликулов. У детей школьного возраста — отчетливая картина истощения Т- и В-зон, фолликулы отсутствуют, подобные изменения наблюдаются в селезенке и желудочно-кишечном тракте. Однако, по другим данным, фолликулы в кишечнике нормальные. В тимусе описывается гипоплазия, нормальная структура при уменьшении массы органа и атрофия его.

В костном мозге — нормальное или уменьшенное количество мегакариоцитов. В легких — хроническая пневмония. Выражен геморрагический диатез. Описываются множественные субпериостальные гематомы, кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт и другие органы. Экзема располагается в области локтевых, паховых, подколенных складок.

синдром Вискотта-Олдрича

Хроническая гранулематозная болезнь

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) представляет собой наследственный дефект бактерицидной функции лейкоцитов с повторными гранулематозными инфекционными поражениями кожи, легких, лимфатических узлов и печени, с гипергаммаглобулинемией, анемией и лейкоцитозом. Впервые заболевание описали Berends и соавт. в 1957 г.

В связи с тем что дети погибали в раннем детском, возрасте от повторных бактериальных инфекций, оно названо фатальной гранулематозной болезнью детей. Заболевание носит характер наследственного рецессивного страдания, генотипичсски сцепленного с Х-хромосомой. Болеют мальчики. Носителем патологического гена являются женщины, которые сами не болеют, однако у них имеет место снижение бактерицидной способности лейкоцитов по сравнению со здоровыми субъектами.

Патогенез связан с резко сниженной активностью ферментов гексозомонофосфатного шунта, что приводит к уменьшению продукции перекиси водорода, от которой в свою очередь зависит бактерицидный эффект лейкоцитов. Фагоцитоз осуществляется, но бактерицидный эффект отсутствует. Киллерный эффект нарушен также по отношению к дрожжеподобным грибам рода кандида.

Интересна сохранность бактерицидного эффекта по отношению к стрептококку и пневмококку, что зависит от способности самих этих микробов продуцировать перекись водорода, поэтому у больных с ХГБ не наблюдается инфекционных заболеваний, вызванных стрептококком и пневмококком. В качестве возбудителей преобладают золотистый стафилококк, кишечная палочка, протей, сальмонеллы, грибы рода кандида. Удалось показать, что, помимо нарушения бактерицидной функции нейтрофилов, она снижена у эозинофилов и моноцитов, поэтому при ХГБ повреждена вся фагоцитарная система организма.

Наличие при хронической гранулематозной болезни в области гранулем скоплений липохромов и мукополисахаридов в фагоцитах свидетельствует об обменных нарушениях. Однако их природа остается невыясненной — либо эти нарушения возникают вторично под влиянием инфекционных процессов, либо они являются результатом первичного обменного дефекта фагоцитарной системы.

- Читать далее "Клиника хронической гранулематозной болезни. Морфология гранулематозной болезни"


Оглавление темы "Ревматические болези у новорожденных":
1. Иммунодефицит с экземой - синдром Вискотта — Олдрича. Хроническая гранулематозная болезнь
2. Клиника хронической гранулематозной болезни. Морфология гранулематозной болезни
3. Синдром Чедиака — Хигаси. Синдром Джоба у детей
4. Ревматические заболевания. Ревматизм - болезнь Буйо-Сокольского
5. Морфология детского ревматизма. Полиартритическая форма ревматизма
6. Патоморфоз ревматизма у детей. Ревматоидный артрит у детей
7. Формы ревматоидного артрита. Механизмы развития ревматоидного артрита
8. Морфология ревматоидного артрита. Органы при ревматоидном артрите
9. Системная красная волчанка у детей. Морфология системной красной волчанки
10. Волчаночный нефрит. Волчаночный феномен у новорожденных
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта