MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Коагулопатии новорожденных. Врожденные коагулопатии - гемофилия у детей

Коагулопатии — группа заболеваний и синдромов, сопровождающихся кровоточивостью, связанной с недостаточностью тех или иных плазменных факторов свертывания. Для клинико-морфологической картины коагулопатии характерны кровоизлияния и кровотечения, возникающие спонтанно или при незначительной травме из сосудов пуповины, желудочно-кишечного тракта (мелена и кровавая рвота). Обычны гематурия, кровоизлияния в легкие, кожу и подкожную клетчатку.

Особенно часты кровоизлияния в головной мозг и кефалогематомы. Не типичны для коагулопатии мелкие множественные кровоизлияния типа петехий. Общий объем крови новорожденного невелик (около 300—400 мл), поэтому кровопотеря быстро приводит к анемии. В течение заболевания чередуются обострения и ремиссии.

Длительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка и количество тромбоцитов не изменены, капиллярные пробы могут быть положительны. Смерть может наступить от анемии вследствие кровопотери, кровоизлияния в жизненно-важные органы или присоединения инфекции.

Для дифференциации различных геморрагических заболеваний важны лабораторные исследования крови, в том числе определение протромбина, фибриногена, количества тромбоцитов. Необходимо внимательно собрать анамнез. Специфические патологоанатомические изменения отсутствуют.

гемофилии у детей

Свертывание крови может быть подразделено на три основные фазы: образование тромбопластина, образование тромбина, образование фибрина. В каждой фазе действуют как факторы, способствующие свертыванию, так и факторы антисвертывающие.

В результате создается динамичная система, равновесие которой поддерживается взаимными противовлияниями различных агентов. Нарушение функционирования системы может привести к нарушению процесса свертывания и в случае недостаточности различных компенсаторных механизмов — к развитию геморрагического диатеза.

Врожденные коагулопатии - гемофилия у детей

Гемофилия — группа врожденных заболеваний с рецессивным типом наследования, обусловленных нарушениями в первой фазе свертывания — образования тромбопластина. В синтезе последнего участвуют несколько факторов, недостаток каждого из них приводит к нарушению свертывания крови.

В связи с этим различают гемофилию А, связанную с дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина); гемофилию В (болезнь Кристмасса), возникающую в результате недостаточности фактора IX; гемофилию С (-болезнь Розенталя), обусловленную отсутствием XI фактора (плазменного предшественника тромбопластина), и гемофилию D при дефиците XII фактора (Хагемана). Чаще встречается гемофилия А, очень редки формы С и D. Тяжелее протекает гемофилия А и В. Гемофилией страдают только лица мужского пола.

Следует отметить, что хотя чаще гемофилия выявляется у детей 7—9 мес [Федорова З. Д., 1977], но наиболее тяжелые варианты проявляются в периоде новорожденности [Абезгауз А. М., 1970]. Для гемофилии новорожденных типичны кровотечения из культи пуповины, при операциях рассечения уздечки языка или циркумцизии, а также кефалогематома, гемартрозы и другие кровоизлияния. Обычно они не наблюдаются ранее 4—5 сут жизни.

Прижизненные лабораторные исследования показывают снижение активности соответствующего фактора. В анамнезе часто выявляется кровоточивость у мужчин по материнской линии (братьев, деда, двоюродных братьев матери).

- Читать далее "Афибринотенемия и ангиогемофилия новорожденных. Геморрагическая болезнь новорожденных"


Оглавление темы "Заболевания плода и новорожденного":
1. Киста общего желчного протока и недостаток антитрипсина. Геморрагические заболевания
2. Коагулопатии новорожденных. Врожденные коагулопатии - гемофилия у детей
3. Афибринотенемия и ангиогемофилия новорожденных. Геморрагическая болезнь новорожденных
4. ДВС-синдром новорожденных. Морфология ДВС-синдрома новорожденных
5. Тромбоцитопатии новорожденных. Ангиопатии новорожденных и плода
6. Пемфигус новорожденных. Эксфолиативный дерматит Риттера
7. Некротическая флегмона новорожденных. Морфология флегмоны новорожденных
8. Некротический энтероколит новорожденных. Мекониевый перитонит плода
9. Бактеральный перитонит плода и новорожденных. Пневмонии новорожденных
10. Внутриутробные пневмонии. Неонатальные пневмонии
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

новости сайта
Полная версия сайта