MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Киста общего желчного протока и недостаток антитрипсина. Геморрагические заболевания

Киста общего желчного протока — редкая врожденная аномалия, сопровождающаяся постоянной или периодической непроходимостью желчных путей. Изменения печени и клинико-морфологическая картина желтухи не отличаются от механической желтухи другого генеза.

Механическая желтуха в периоде новорожденности изредка может возникнуть при атрезии внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей, агенезии поджелудочной железы [Mehes К. et al., 1976], пневматозе желудка, врожденной недостаточности гипофиза [Lanes R. et al., 1978], а также галактоземии, интолерантности к фруктозе.
При врожденном лейкозе увеличение лимфатических узлов и инфильтрация поджелудочной железы также могут обусловить развитие обтурациопной желтухи.

Синдром недостатка a-антитрипсина — врожденная фермантонатия, связанная с недостаточной (менее 10% от нормы) активностью этого ингибитора протеиназ — трипсина, эластазы и плазмина. Болезнь развивается у гомозиготных носителей патологического Z-гена, реже — у гетерозиготных.

Клиника заболевания в выраженных случаях складывается из симптомов эмфиземы легких и поражения печени, ведущих, к раннему циррозу. Желтуха может появиться в первые 3 мес жизни.

геморрагические заболевания

Патоморфология синдрома характерна. В гепатоцитах, главным образом по периферии долек, выявляются ШИКположительные, диастазорезистентные цито плазматические включения 30—40 мкм диаметром, однако они обычно не обнаруживаются до 12-недельного возраста [Portmann В. et al., 1976].

Иногда в гепатоцитах имеется грубозернистый серо-коричневый пигмент, не содержащий железа, ШИК-отрицательный, располагающийся в цистернах расширенной цитоплазматиче ской сети [Simons Р., 1976]. У части больных на 2—5-м месяце развивается фиброз, а потом н цирроз печени. При этом отмечается пролиферация желчных протоков и лимфогистиоцитарная инфильтрация междольковой ткани.

Геморрагические заболевания

Кровоизлияния у новорожденных встречаются часто, не менее чем у 20% всех родившихся. Они возникают в связи с гипоксией или травматизацией во время родов. Реже геморрагические состояния являются ведущими в картине болезни. Они отмечаются у 0,5—0,8% в клинике (по данным упомянутых авторов; W Kunzer, 1966) или до 10% из числа умерших [EssbachH., 1961].

Развитие геморрагических заболеваний может быть связано с преимущественными нарушениями в системе плазменных факторов свертывания (коагулопатии), с патологией тромбоцитов (тромбоцитопатин) или сосудов (антиопатии). Так как эти три системы функционируют взаимосвязанно, то нарушение одной из них может в значительной степени компенсироваться другими.

С другой стороны, повреждение одной из них сопровождается нарушениями других. Поражения могут обусловливаться врожденными, генетическими причинами или факторами, возникшими в течение жизни больного ребенка (плода).

Свертывание крови у детей в периоде новорожденности имеет существенные особенности. У них сильно снижена концентрация фибриногена, активность протромбина и факторов V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII, особенно у недоношенных детей. Снижено также количество тромбоцитов.

Наоборот, резко повышена активность различных компонентов антисвертывающей системы. В связи с этим можно было бы ожидать тяжелые нарушения свертывания. Однако у новорожденных этого не происходит, и в большинстве случаев процесс свертывания крови происходит нормально. В этом проявляется высокая приспособленность организма новорожденного ко всей сложности перехода от внутриутробного к внеутробному существованию.

- Читать далее "Коагулопатии новорожденных. Врожденные коагулопатии - гемофилия у детей"


Оглавление темы "Заболевания плода и новорожденного":
1. Киста общего желчного протока и недостаток антитрипсина. Геморрагические заболевания
2. Коагулопатии новорожденных. Врожденные коагулопатии - гемофилия у детей
3. Афибринотенемия и ангиогемофилия новорожденных. Геморрагическая болезнь новорожденных
4. ДВС-синдром новорожденных. Морфология ДВС-синдрома новорожденных
5. Тромбоцитопатии новорожденных. Ангиопатии новорожденных и плода
6. Пемфигус новорожденных. Эксфолиативный дерматит Риттера
7. Некротическая флегмона новорожденных. Морфология флегмоны новорожденных
8. Некротический энтероколит новорожденных. Мекониевый перитонит плода
9. Бактеральный перитонит плода и новорожденных. Пневмонии новорожденных
10. Внутриутробные пневмонии. Неонатальные пневмонии
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта