Киста общего желчного протока и недостаток антитрипсина. Геморрагические заболевания
Киста общего желчного протока — редкая врожденная аномалия, сопровождающаяся постоянной или периодической непроходимостью желчных путей. Изменения печени и клинико-морфологическая картина желтухи не отличаются от механической желтухи другого генеза.
Механическая желтуха в периоде новорожденности изредка может возникнуть при атрезии внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей, агенезии поджелудочной железы [Mehes К. et al., 1976], пневматозе желудка, врожденной недостаточности гипофиза [Lanes R. et al., 1978], а также галактоземии, интолерантности к фруктозе.
При врожденном лейкозе увеличение лимфатических узлов и инфильтрация поджелудочной железы также могут обусловить развитие обтурациопной желтухи.
Синдром недостатка a-антитрипсина — врожденная фермантонатия, связанная с недостаточной (менее 10% от нормы) активностью этого ингибитора протеиназ — трипсина, эластазы и плазмина. Болезнь развивается у гомозиготных носителей патологического Z-гена, реже — у гетерозиготных.
Клиника заболевания в выраженных случаях складывается из симптомов эмфиземы легких и поражения печени, ведущих, к раннему циррозу. Желтуха может появиться в первые 3 мес жизни.
Патоморфология синдрома характерна. В гепатоцитах, главным образом по периферии долек, выявляются ШИКположительные, диастазорезистентные цито плазматические включения 30—40 мкм диаметром, однако они обычно не обнаруживаются до 12-недельного возраста [Portmann В. et al., 1976].
Иногда в гепатоцитах имеется грубозернистый серо-коричневый пигмент, не содержащий железа, ШИК-отрицательный, располагающийся в цистернах расширенной цитоплазматиче ской сети [Simons Р., 1976]. У части больных на 2—5-м месяце развивается фиброз, а потом н цирроз печени. При этом отмечается пролиферация желчных протоков и лимфогистиоцитарная инфильтрация междольковой ткани.
Геморрагические заболевания
Кровоизлияния у новорожденных встречаются часто, не менее чем у 20% всех родившихся. Они возникают в связи с гипоксией или травматизацией во время родов. Реже геморрагические состояния являются ведущими в картине болезни. Они отмечаются у 0,5—0,8% в клинике (по данным упомянутых авторов; W Kunzer, 1966) или до 10% из числа умерших [EssbachH., 1961].
Развитие геморрагических заболеваний может быть связано с преимущественными нарушениями в системе плазменных факторов свертывания (коагулопатии), с патологией тромбоцитов (тромбоцитопатин) или сосудов (антиопатии). Так как эти три системы функционируют взаимосвязанно, то нарушение одной из них может в значительной степени компенсироваться другими.
С другой стороны, повреждение одной из них сопровождается нарушениями других. Поражения могут обусловливаться врожденными, генетическими причинами или факторами, возникшими в течение жизни больного ребенка (плода).
Свертывание крови у детей в периоде новорожденности имеет существенные особенности. У них сильно снижена концентрация фибриногена, активность протромбина и факторов V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII, особенно у недоношенных детей. Снижено также количество тромбоцитов.
Наоборот, резко повышена активность различных компонентов антисвертывающей системы. В связи с этим можно было бы ожидать тяжелые нарушения свертывания. Однако у новорожденных этого не происходит, и в большинстве случаев процесс свертывания крови происходит нормально. В этом проявляется высокая приспособленность организма новорожденного ко всей сложности перехода от внутриутробного к внеутробному существованию.
