MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Физиологическая желтуха новорожденных. Синдромы Дабина — Джонсона и Ротора

«Физиологическая» негемолитическая желтуха новорожденных, желтуха недоношенных связаны с временной незрелостью ферментных систем гепатоцитов, осуществляющих захват, конъюгацию и экскрецию 'билирубина. Диагноз «физиологическая желтуха новорожденного» должен давиться с определенной настороженностью, после исключения изоиммунных, обменных, лекарственных и других процессов, могущих привести к гипербилирубинемии (непрямой билирубин). Морфологические критерии «физиологической» желтухи не уточнены.

Желтухи, возникающие в результате нарушения транспорта билирубина из печеночных клеток и из печени, сопровождаются накоплением в крови в основном прямого, связанного билирубина. Уровень непрямого билирубина при этом хотя иногда и повышается, но не превышает токсического порога, поэтому билирубиновая энцефалопатия не характерна для этого вида желтух.

Синдром Дабина — Джонсона, как и близкий к нему синдром Ротора, — редко встречающиеся у новорожденных рецессивно наследуемые заболевания. Причины данных синдромов неясны. Очевидно, имеют место ферментопатии. Наличие переходных форм между синдромами Жильбера—Леребулле, Дабина Джонсона и Ротора указывает на возможность одновременного поражения различных элементов системы транспорта билирубина через гепатоцит.

Обычно синдромы Дабина — Джонсона и Ротора проявляются в детском возрасте и сохраняются всю жизнь, общее состояние больных страдает мало. Отмечаются желтушность кожи и слизистых, небольшие диспепсические явления. В крови содержание прямого билирубина доходит до 342 мкмоль/л (20 мг%), увеличено также содержание непрямого билирубина.

физиологическая желтуха новорожденных

Патоморфология синдрома Дабина — Джонсона характерна. Печень умеренно увеличена. С течением времени она приобретает зелено-серый, черно-зеленый, бурый или аспидно-черный цвет. Окраска связана с накоплением на желчном полюсе гепатоцитов гранул бурого или черного пигмента. Гранулы имеют диаметр 0,7—5 мкм, структура их неоднородна. Наиболее изменены печеночные клетки в центрах долек.

Изредка пигмент имеется и в эндотелиоцитах. Природа пигмента неясна, его относят к липофусцину, липохрому или меланину. Пигмент может давать ложноположительную реакцию при выявлении австралийского антигена с помощью окраски альдегид-тионином или (реже) орцеином. В отдельных случаях наблюдаются фиброз, клеточная инфильтрация перипортальной ткани, небольшое ожирение гепатоцитов или сидероз, которые связаны с сопутствующими заболеваниями желчных путей.

Патоморфология синдрома Ротора отличается отсутствием указанного пигмента, поэтому светооптическая структура печени не изменена. При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживают электронно-плотные частицы вокруг митохондрий, напоминающие ферритин. Иногда они связаны с цитоплазматичеокой сетью. Значительно изменены размеры и форма митохондрий, некоторые из них находятся в состоянии фибриллярной регенерации.

Синдром «сгущения желчи», внутрипеченочный холестаз является осложнением различных заболеваний, но чаще всего гемолитической болезни новорожденных. Развитию холестаза способствуют многие медикаменты. Причиной холестаза является нарушение экскреции желчи гепатоцитом и в меньшей степени механическая блокада. При световой микроскопии обнаруживаются сгустки желчи («желчные тромбы») сначала во внутридольковых желчных сосудах, позже — в междольковых.

Возможно накопление желчных пигментов в печеночных и звездчатых клетках. При электронной микроскопии отмечаются изменения различных органелл гепатоцитов, в том числе повреждение незернистой цитоплазматической сети и мембраны желчных канальцев. В свою очередь холестаз вызывает альтерацию органелл клетки, образуя порочный крут.

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."


Оглавление темы "Врожденные формы желтухи у новорожденных":
1. Послеродовая желтушная форма гемолитической болезни. Анемическая форма гемолитической болезни
2. Плацента при гемолитической болезни. Билирубиновая энцефалопатия
3. Ядерная желтуха. Признаки ядерной желтухи у плода
4. Послежелтушная энцефалопатия. Наследственный микросфероцитоз - болезнь Минковского-Шоффара
5. Наследственный стоматоцитоз. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы плода
6. Дефицит пируваткиназы у плода. Гемоглобинозы
7. Гемоглобиноз S. Талассемия у новорожденных
8. Классификация желтух новорожденных. Синдром Израельса
9. Синдром Жильбера— Леребулле - семейная гипербилирубинемия. Синдром Криглера — Найяра и Люцея — Ариаса — Дрисколла
10. Физиологическая желтуха новорожденных. Синдромы Дабина — Джонсона и Ротора
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта