MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Классификация желтух новорожденных. Синдром Израельса

Морфологическая диагностика заболеваний, связанных с наследственной патологией эритроцитов, не разработана. Они могут быть заподозрены при наличии клинико-морфологической картины гемолитической болезни новорожденных и отсутствии серологических признаков изоиммунологического конфликта. Изменения эритроцитов неспецифичны.

В соответствии с современными представлениями о транспорте билирубина желтухи периода новорожденности и детского возраста можно классифицировать следующим образом.

I. Усиленное образование билирубина.
а) Усиленное кроворазрушение:
1. ГБН вследствие изоиммунологического конфликта.
2. Врожденные эритропатии.
3. Рассасывание крупных кровоизлияний.
б) Повышенная продукция непрямого билирубина путем шунта при синтезе гемоглобина — синдром Израельса.

II. Нарушение захвата билирубина гепатоцитами:
а) врожденная ферментопатия — синдром Жильбера — Леребулле;
б) приобретенное конкурентное к билирубину дейстствие токсических или лекарственных веществ.

III. Нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах:
а) врожденная ферментопатия — синдром Криглера—Найяра;
б) «физиологическая» негемолитическая желтуха ноноворожденных;
в) преходящая семейная желтуха Люцея— Ариаса—Дрисколла;
г) желтуха, обусловленная действием конкурентных к билирубину токсических и лекарственных веществ, а также вследствие дефицита моносахаров;
д) желтуха при микседеме.

желтуха новорожденных

IV. Нарушение выделения прямого билирубина из гепатацитов:
а) врожденное нарушение при синдроме Дабина — Джонсона и близком к нему синдроме Ротора;
б) желтуха при галактоземии, интолерантности к фруктозе и дефиците агантитрипсина.

V. Нарушение выведения прямого билирубина из печеночной дольки и из печени:
а) врожденная агенезия или атрезия желчных ходов и протоков;
б) механические желтухи.

Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит комплексное нарушение транспорта билирубина на различных этапах. К ним относятся гепатиты новорожденных вирусные, бактериальные, вызванные простейшими и ГБН, осложненная синдромом «сгущения желчи».

Желтуха при рассасывании крупных кровоизлияний может осложнить кефалогематому, кровоизлияние в полость черепа, брюшную полость, подкожную клетчатку или другие крупные кровоизлияния. Непрямой билирубин (гематоидин) образуется при этом не только в зоне кровоизлияний.

Дефектные эритроциты, попавшие обратно в кровоток (например, из брюшной полости), разрушаются в селезенке, в связи с чем в ней имеются отложения гемосидерина. Желтуха появляется не ранее 3—4 сут после рождения. Течение ее может быть тяжелым, возможна билирубиновая энцефалопатия.

Синдром Израельса, «шунтовая» гипербилирубинемия. По-видимому, в основе ее лежит ферментный дефект (ферментопатия) эритробластов. Билирубин образуется непосредственно из протопорфирина, а также в результате разрушения части эритробластов. Заболевание описано у взрослых возможно заболевание детей. Патоморфологические изменения заключаются в значительных отложениях гемосидероза в печеночных клетках по периферии долек.

Желтуха при врожденном пилоростенозе сопровождается непрямой гипербилирубинемией (до 342 мкмоль/л — 20 мг%). Механизм развития ее неясен. Желтуха развивается на высоте клинических проявлений пилоростеноза, иногда на 2—3-й неделе жизни, усиливается при усилении рвоты и исчезает после реконструктивной операции.

Морфологически и по данным холангиографии воспалительные изменения печени и застой желчи отсутствуют. Кроме признаков пилоростеноза, часто имеется интенсивное желтушное окрашивание стенки желудка, возможно из-за развития непрямой гипербилирубинемии (локальный гемолиз в сосудах желудка в результате механического повреждения эритроцитов при интенсивных сокращениях желудка во время рвоты).

- Читать далее "Синдром Жильбера— Леребулле - семейная гипербилирубинемия. Синдром Криглера — Найяра и Люцея — Ариаса — Дрисколла"


Оглавление темы "Врожденные формы желтухи у новорожденных":
1. Послеродовая желтушная форма гемолитической болезни. Анемическая форма гемолитической болезни
2. Плацента при гемолитической болезни. Билирубиновая энцефалопатия
3. Ядерная желтуха. Признаки ядерной желтухи у плода
4. Послежелтушная энцефалопатия. Наследственный микросфероцитоз - болезнь Минковского-Шоффара
5. Наследственный стоматоцитоз. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы плода
6. Дефицит пируваткиназы у плода. Гемоглобинозы
7. Гемоглобиноз S. Талассемия у новорожденных
8. Классификация желтух новорожденных. Синдром Израельса
9. Синдром Жильбера— Леребулле - семейная гипербилирубинемия. Синдром Криглера — Найяра и Люцея — Ариаса — Дрисколла
10. Физиологическая желтуха новорожденных. Синдромы Дабина — Джонсона и Ротора
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта