MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Послежелтушная энцефалопатия. Наследственный микросфероцитоз - болезнь Минковского-Шоффара

У ребенка, перенесшего билирубиновую энцефалопатию, в последующем могут возникнуть разнообразные поражения (послежелтушная энцефалопатия). Замсннос переливание не всегда предотвращает послежелтушную энцефалопатию, после него она может возникнуть в 5—10% случаев. Тяжесть изменений четко коррелируете содержанием непрямого билирубина в крови и длительностью билирубиновой интоксикации в перинатальном периоде, но не связана с серологическим статусом.

Патоморфологически при послежелтушной энцефалопатии отмечается значительная убыль нейронов в тех областях мозга, которые наиболее поражаются в остром периоде. Исчезают нейроны в третьем слое коры полушарий. Развивается демиелинизация и глиоз. Сосуды склерозированы. Могут также образоваться трофические изменения кожи, общая гипотрофия, гипоргенераторная анемия.

Наследственный микросфероцитоз - болезнь Минковского-Шоффара

Наследственный микросфероцитоз - болезнь Минковского-Шоффара передается доминантно-аутосомно. В основе заболевания лежит патология обмена мембранных белков эритроцитов, в результате чего проницаемость мембраны для ионов натрия повышается. Нарушение обменных процессов обусловливает снижение резистентности эритроцитов, сокращение сроков их жизни до 2 нед вместо 3—4 мес в норме.

послежелтушная энцефалопатия

Характерным, но неспецифичным проявлением болезни является микросфероцитоз—наличие в крови шаровидных эритроцитов диаметром 4—8 мкм. Разрушение эритроцитов происходит преимущественно внутриклеточно, в селезенке. В периоде новорожденности проявляются особо тяжелые формы болезни Минковского—Шоффара. Возникает желтуха, связанная с появлением в крови непрямого билирубина, что может привести к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).

Селезенка увеличена умеренно, фолликулы уменьшены, в резко полнокровной красной пульпе происходит массовый фагоцитоз эритроцитов, много сидерофагов. Повышенная экскреция билирубина гепатоцитами может привести к холестазу (синдром «сгущения желчи»). Типичные для болезни Минковского — Шоффара у взрослых камни желчного пузыря (в основном билирубиновые) у новорожденных не встречаются. Отмечается также гиперплазия эритроцитарного ростка костного мозга и образование очагов экстрамедуллярного кроветворения преимущественно в печени. Анемия выражена незначительно.

Морфологическая картина болезни Минковского — Шоффара у новорожденных сходна с желтушной формой ГБН вследствие изоиммунологического конфликта. Описано также рождение мертвых мацерированных детей. Для дифференциальной диагностики исследуют ближайших родственников на наличие у них признаков наследственного микросфероцитоза. Особенно сложны случаи сочетания болезни Минковского— Шоффара с изоиммунологическим конфликтом по системе АВО.
Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз) — редкое рецессивно наследуемое заболевание, при котором эритроциты имеют овальную форму.

- Читать далее "Наследственный стоматоцитоз. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы плода"


Оглавление темы "Врожденные формы желтухи у новорожденных":
1. Послеродовая желтушная форма гемолитической болезни. Анемическая форма гемолитической болезни
2. Плацента при гемолитической болезни. Билирубиновая энцефалопатия
3. Ядерная желтуха. Признаки ядерной желтухи у плода
4. Послежелтушная энцефалопатия. Наследственный микросфероцитоз - болезнь Минковского-Шоффара
5. Наследственный стоматоцитоз. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы плода
6. Дефицит пируваткиназы у плода. Гемоглобинозы
7. Гемоглобиноз S. Талассемия у новорожденных
8. Классификация желтух новорожденных. Синдром Израельса
9. Синдром Жильбера— Леребулле - семейная гипербилирубинемия. Синдром Криглера — Найяра и Люцея — Ариаса — Дрисколла
10. Физиологическая желтуха новорожденных. Синдромы Дабина — Джонсона и Ротора
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта