MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Нарушения обмена белков. Нарушения обмена кальция - рахит

К наследственным болезням обмена белков с нарушением их синтеза относятся повреждения продукции глобулинов (иммуноглобулинов) с увеличением или уменьшением селективного или общего их количества в крови, а также наследственный амилоидоз.

К приобретенным болезням обмена белков относятся приобретенный амилоидоз, алиментарное голодание, а также все вторичные нарушения обмена, возникающие у детей при длительных хронических истощающих заболеваниях, например, циррозах печени, хронических колитах, хроническом гломерулонефрите и др.

Приобретенный амилоидоз встречается у детей, так же как и у взрослых, при длительных воспалительных процессах, с деструкцией тканей, при некоторых аутоиммунных и онкологических заболеваниях. Однако у детей

Приобретенный амилоидоз встречается у детей, так же как и взрослых. В настоящее время это заболевание изредка приходится наблюдать у детей в возрасте 4—5 лет и старше при лимфогранулематозе, ревматоидном артрите, хроническом гломерулонефрите. Наследственный и семейный амилоидоз встречается у детей чрезвычайно редко. Прогноз неблагоприятный.

нарушения обмена белков

Врожденная гиперурикемия — синдром Леша — Найяна — болезнь наследуется рецессивно и сцеплена с Х-хромосомой, обусловлена дефицитом фермента гппоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы. В результате недостаточности этого фермента в организме накапливается в больших количествах мочевая кислота, которая оказывает токсическое действие на головной мозг. Наблюдаются спастическое состояние мышц, непроизвольные движения, приводящие к самоповреждению лица, языка, пальцев рук и ног, отставание в умственном и физическом развитии.

В почках обнаруживают желтого цвета камни в 65—70%. В головном мозге, особенно в мозжечке, — очаги размягчения, микроскопически— дегенерация, хроматолиз нейронов мозжечка, очаги некроза белого вещества мозга и мозжечка. В корковом веществе почек, базальпых ганглиях мозга, тимусе, щитовидной железе обнаруживают кристаллы, часть которых дает реакцию на ураты. Смерть наступает от присоединения вторичной инфекции.

К приобретенным болезням пуринового обмена может быть отнесена мочекислая нефропатия, возникающая при лечении острого лейкоза, а также мочекислый инфаркт новорожденных, так как он может играть роль в развитии мочекаменной болезни у детей.

Нарушения обмена кальция - рахит

Самым частым приобретенным заболеванием обмена кальция и фосфора является рахит. Термин рахит произошел от греч. rachis — позвоночник.
В этиологии рахита существенное значение имеют два фактора: недостаток ультрафиолетового облучения и дефицит витамина D, как вследствие недостатка поступления его с пищей, так и вследствие недостатка образования его активных форм в организме. Патогенез рахита сложный. Динамическое равновесие в содержании кальция и фосфора между кровью и костной тканью — основным депо кальция и фосфора в организме — осуществляется витамином D, паратгормоном околощитовидных желез, тиреокальцитонином щитовидной железы, глюкокортикоидами коры надпочечников.

Изучение обмена витамина D показало, что он воздействует на организм не в том виде, в котором поступает с пищей или образуется в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей, а в виде активных метаболитов. Непосредственные механизмы влияния метаболитов витамина D па всасывание, реабсорбцию и мобилизацию кальция и фосфора окончательно не раскрыты.

Более глубокое изучение механизмов развития рахита позволяет установить: 1) отсутствие в некоторых случаях благоприятного эффекта при профилактике и лечении рахита большими дозами витамина D; 2) развитие рахита у детей, находящихся в благоприятных социально-бытовых условиях; 3) семейную предрасположенность к рахиту, которая, очевидно, связана с гепотипическимн особенностями обмена витамина D, который опосредованно влияет на основные звенья обмена кальция и фосфора.

- Читать далее "Клиника рахита. Морфологические проявления рахита"


Оглавление темы "Врожденные заболевания обмена у плода и новорожденного":
1. Болезнь Уольмана - генерализованный ксантоматоз. Синдром Рефзума
2. Лейкодистрофии и мукополисахаридозы. Опасность мукополисахаридозов
3. Классификация мукополисахаридоза. Болезнь Гурлер, Гэнтера, Санфилиппо, Моркио
4. Гликогенозы. Классификация и проявления гликогеноза Гирке
5. Гликогеноз II типа - болезнь Помпе. Клиника и диагностика болезни Помпе
6. Гликогеноз Кори, Андерсена, Мак-Ардла. Болезнь Херса, Томсона, Таруи
7. Галактоземия. Врожденные нарушения обмена аминокислот
8. Альбинизм. Цистиноз - болезнь Абдергальдена — Лигмак — Кауфмана и гомоцистинурия
9. Нарушения обмена белков. Нарушения обмена кальция - рахит
10. Клиника рахита. Морфологические проявления рахита
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта